'제 8요일'을 보고

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며, 빈도는 나이가 들수록 증가한다. 치료는 주로 작은 키의 교정과 정상적인 여성에 가깝게 하는 노력이 주된 것이다. 키를 교정하기 위해 성장 호르몬 단독이나 스테로이드 병합 요법이 시도되고 있으며, 제2차 성징을 발현시키고, 정상 월경 주기를 갖게 하기 위하여 12-3세가 되면 에스트로겐을 투여하여 사춘기를 유발시키고, 이어서 에스트로겐과 프로제스테론 주기 요법을 시도한다. 정신사회학적 지지가 필요하며, 최근 난자 기증이나 체외 수정에 의해 임신도 가능하다.
나. 클라인펠터 증후군
소아과학 156, 그림 7-12 남성 성선 기능 저하증의 가장 흔한 원인의 하나이다. 출생 남아 약 1000명에 1명으로 비교적 흔하고, 지능 박약아 중 1%에서 볼 수 있으며, 산모의 연령 증가와 관계가 있다. 염색체의 표현형은 남성이며, 임상 증상은 사춘기가 지나서 제2차 성징의 결여로 나타난다. 키가 크고 환관증형(내시 또는 내관 같은 모습)과 여성형 유방(50-80%)을 나타내며, 대부분에서 고환이 작고 단단하며, 무정자증, 불임증, 치모의 감소, 성욕 감퇴 등의 증상을 보이며, 지능 박약은 소수(10%)에서 볼 수 있다. 폐질환, 정맥류, 유방암 등의 합병이 많으며, 생식선 외에 특히 종격동과 뇌에서 종양이 발생할 수 있다. 세포 유전학 검사로 확진하는데, 대부분이 47(44+XXY)의 핵형을 가지며, X염색체가 많을수록 지능 박약의 정도가 심하다. 테스토스테론 제제로 11-12세에 치료를 시작하여 제2차 성징을 나타내도록 하며, 유방이 너무 커서 문제가 될 때에는 성형 수술을 하며, 정신과적인 지도가 필요하다.

키워드

제 8요일,   다운증후군,   기형아