Creutzfeldt-Jacob Disease(CJD)

목차

Ⅰ. 학습목표

Ⅱ. 주요개념

Ⅲ. 광우병과 야곱병

Ⅳ. 프 리 온

Ⅴ. 맺 는 말

본문내용

병원체가 전혀 발견되지 않고, 바이러스
를 불성화시킬 수 있는 일반적인 물리적 및 화학적 처리(고온고압, 멸
균, 포르말린, 방사선조사, 핵산분해효소, 단백질 변성화학물질 등)에
의해서도 전혀 감염력이 소실되지 않음
2. 프리온질환의 역사
○ 1750년경 면양에서 스크래피(scrapie) 보고
○ 1920년대초 야곱병 보고
○ 1982년 프루시너(Stanley B. Prusiner) 비정상적인 PrPsc라는
프리온 가설 주장
○ 1986년 영국에서 광우병 보고됨
○ 1996년 영국 변종야곱병 보고됨
○ 1997년 프루시너 프리온을 주장한 공로로 노벨의학상 수상함
3. 프리온 유래
○ 1981년 머쯔(Pat Merz)에 의해 프리온질환에 걸린 동물의 뇌조직으로
부터 전자현미경에서 Scrapie Associated Fibril(SAE)라는 이중나선의
섬유성물질 발견됨
이물질은 모든 프리온질환의 뇌조직에서 관찰되며, 프리온질환의 진단
방법으로 이용됨
○ 1982년 볼튼(David Bolton) 및 프루시너에 의해 단백질분해효소인
Proteinase K에 저항성을 나타내는 단백질이 발견되었으며 높은 감염
력이 관찰됨에 따라 프리온이라는 이름이 붙게 되었음
○ 이후 분자생물학의 발전에 따라 프리온은 외부에서 유입되는 것이 아니라, 사람의 경우 20번 염색체에서 유래하는 내인성 단백으로 밝혀졌다.
○ 프리온 단백은 정상인에서는 33kDa 정도의 크기를 가지고 세포막의 일부분으로써 존재하고 정상적인 세포의 기능에 필요한 것으로 이는 PrPc(cellular prion protein)라고 명명되었다. PrPc는 단백질 분해효소를 처리하면 모두 소실되지만 프리온질환에 걸린 뇌조직에서 분리한 프리온 단백은 정상인과 같은 크기이지만 단백분해효소로 소실되지 않고 27-30kDa 정도의 크기를 보이며 이를 PrPsc(scrapie prion protein)이라고 한다.
4. 프리온의 중추신경계로의 이동기전
○ 야곱병, 변종야곱병 및 동물의 프리온 질환들은 구강감염 또는 상처등을 통한 직접접촉 등 다양한 통로를 통하여 감염된다고 알려져 있다.
○ 프리온이 동물에 감염된 후 잠복기간 동안 증식하는 기관은 면역계로 사료되며, 비장, 림프절, 편도선, 충수돌기 등 림프기관이 프리온 증식에 중요한 역할을 한다.
○ 구강감염이나 직접 접촉에 의해 체내로 들어온 프리온은 B림파구에 의하여 또는 비장이나 림프절 등 림프계로 이동하고 말초신경을 따라서 상행성으로 척수 및 뇌로 이동하며 병변을 나타낼 것으로 사료된다.
Ⅴ. 맺는 말
지금까지 유럽에서 변종야곱병에 걸린 것으로 추정되는 사람은 1백여명에
이른다. 그러나 이들이 광우병에 걸린 소고기를 먹고 전염되었다는 어떠한
직접적인 증거는 없다.
즉 소의 광우병이 사람에게 변종야곱병을 일으켰다는 심증은 있으나 확증
은 없다. 그럼에도 불구하고 광우병에 대하여 세계가 난리법석을 피우는 이
유는 단 하나이다.
지금 대비를 소홀히 하다 어느날 갑자기 수만명이 사람의 뇌에 한꺼번에
구멍이 뚫리는 참사가 발생할 개연성 때문인 것이다.

키워드

광우병,   Creutzfeldt-Jacob Disease(CJD),   프리온,   야곱병