전신성 홍반성 낭창

목차

1. 출처 - 전시자외, 제4판성인간호학 하, 현문사, 2005 , p814~816

2. 출처 - 전시자외, 제4판성인간호학 하, 현문사, 2005 , p72~73

3. 출처 - 전시자외, 제4판성인간호학 하, 현문사, 2005 , p111

4. 출처 - 전시자외, 제4판성인간호학 하, 현문사, 2005 , p239

5. 출처 - 전시자외, 제4판성인간호학 하, 현문사, 2005 , p393~395

6. 출처 - 대한병리학회 대구경북지부학회, 간추린 병리학, 정문각, 2008 , p91~92

7. 출처 - McCGraw-Hill, 피부과학 원색도감, 도서출판 정담, 1999 , p346~349

본문내용

프절, 안구, 맥락얼기, 사이질조직 및 심장과 폐 등 각 장기의 장막의 혈관벽에 면역복합체가 축적되어 급성괴사성 혈관염을 보인다. 특히 신장의 사구체 사이징과 사구체혈관벽에서 면역 형광법이나 면역조직화학법으로 면역글로블린, C3, DNA가 검출되며 전자현미경으로 면역복합체를 관찰할 수 있다.
7. 출처 - McCGraw-Hill, 피부과학 원색도감, 도서출판 정담, 1999 , p346~349
전신성 홍반성 루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE)
본 질환은 결체조직과 혈관계에 병변을 나타내, 임상 소견으로 보아 발열(90%), 피부병변(85%), 관절염, 그리고 신장, 심장, 폐 등에 병변을 나타낼 수 있다. SLE는, 만성 피부 홍반성 루푸스(choronic cutaneous LE,CCLE)의 환자에게서 경과 도중 드물지만 SLE로 전환/악화되기도 하고, SLE 환자에게는 CCLE의 피부 병변을 가질 수 도 있다.
① 역학 및 원인
연령 : 30세(여성), 40세(남성)
성별 : 남녀 비, 1:8
인종별 : 흑인보다 백인/황색인에게서 보다 흔히 발생된다.
기타소견 : 가족력이 있는 경우는 5% 미만이며, SLE는 약제(hydralazine, anticonvalsants, procainamide)등에 의하여 유발될 수도 있다.(이런 경우에서는 피부 병변의 발생빈도가 낮다.) 일광노출에 의하여 악화되는 경우가 36%정도로 보인다.
② 병력
병변 지속기간 : 수주일(급성의 경우), 수개월
피부증상 : 소양증(특히 구진성 병변의 경우)
전신증상 : 피로감(100%), 발열(100%), 체중감소, 전신권태
전신 상태 : 관절통 또는 관절염, 복통 등
③ 이학적 검사
1. 피부병변
* 형태
- 홍반성의, 군집된 반상으로 안면에서 다소 인설을 가진 나비모양 발진, 때로는 미란과 가피도 보인다.
- 전신성 홍역모양의 발진도 나타날 수 있고, 이들은 모두 급성 피부 홍반성 루프스(acute cutaneous LE, ACLE) 라고 부른다.
- 홍반성, 산재성 구진 또는 담마진 모양 병변(안면, 수 배부, 팔)
- 수포성, 흔히 출혈성( 급성 악화를 의심할 수도 있음)
- 구진과 원판상 홍반(CCLE의 경우와 같은; 안면,팔)
- 촉지성(palpable) 자반(혈관염)
- 자반을 동반한 담마진 모양의 병변(담마진양 혈관염)
* 색조 : 선홍색
* 모양 : 원형 또는 타원형
* 배열 : 안면의 일광 노출 부위에 산만하게, 또는 여러 부위에서의 산재성 병변(안면, 전박, 수배부)
* 분포 : 국소성 또는 전신 범발성
* 호발부위 : 안면(80%), 두피(원판상 병변), 전흉부, 견갑부, 전박배부, 손, 수지, 수지말단(혈관염), 손바닥, 조갑주위 모세혈관 확장과 수장(손바닥) 홍반도 볼 수 있다.
* 모발 : 반상탈모를 동반하는 원판상 병변 또는 미만성 탈모
* 점막 : 구개의 자반성 괴사 부위(80%), 협부 점막, 잇몸에서의 궤양
2. 피부외 타 기관 병변
관절통 또는 관절염(15%), 신장병(50%), 심막염(20%), 폐염(20%), 위장관 병변(동맥염, 복막염 기인성), 간장종대(30%), 근육병(30%), 비장종대(20%), 림프선병(50%), 말초 신경염(14%), 중추 신경계(CNS; 10%), 발작 또는 기질적 뇌질환(14%)
④ 검사실소견
1. 병리학
* 피부
표피위축, 진피-표피 경계부의 액화변성, 진피 부종, 진피의 염증세포 침윤(림프구), 결체 조직과 혈관 벽에서의 섬유소양 변성
피부 면역형광 현미경 소견
lupus band test(direct IF에서 IgG, M, C1q등 관찰)에서 진피-표피 경계면을 따라 면역
반응물이 과립모양으로 침착된 소견을 보이고, 이는 병변부에서 90%, 정상으로 보이는
피부에서는 70~80%(노출부) 또는 50%(비노출부) 정도에서 양성의 성적을 보인다. 비노
출부에서 양성소견을 보임은 신장병과 저보체혈증의 동반을 암시한다.
* 기타기관
결체조직과 혈관벽에서 섬유소양 변성의 소견을 나타낼 수 있고, 여기에서는 프라스마 세
포와 림프구등 의 염증세포 침윤의 양상을 보인다.
2. 혈청학
항핵항체 양성(>95%); peripheral pattern(indirect IF상)과 anti-dsDNA 항체가 특징적
이고, 저보체혈증(특히 신장염 동반시)도 보인다.
anti-cardiolipin 자가항체와 lupus anticoagulant는 anti-cardiolipin syndrome(subset의
경우 발견되고, 항 Ro(SSA)항체는 아급성 피부 홍반성 루푸스(subacute cutaneous lupus
erythematosus, SCLE-subset)에서 발견된다. La(SSB) 항체도 SCLE 환자의 50%에서
나타날 수 있다.
3. 혈액학
빈혈, 백혈구 감소증(<4000/micro-L), 혈소판 감소증, ESR 증가(이것은 증세를 반영할
수도 있는 소견임)등의 검사소견을 보인다.
4. 병태생리학
표피의 조직 손상은 진피-표피 경계부에서의 면역 복합체 침착에 기인된다. 면역복합체는
보체활성을 유도하여 membrane attack complex(C5-9)를 생성하여 염증 변화를 초래 할
수 있고, 림프구(CD3+)의 관여는 주로 세포독성/억제 T-cell(cystotoxin/suppressor)에의
한다.
⑤ 예후
5년 생존율이 93% 정도이다.
⑥ 치료
1. 일반적 치료 : 안정, 일광 노출을 피하게 한다.
프레드니솔론 사용의 경우 : (60mg/day, devide doses); (1) CNS 침범의 경우, (2) 신장
침해, (3) 심한 병적 상태(CNS 병변 없어도), (4) 용혈성 발증(crisis)
2. 면역 억제제의 병용
아자티오프린(azathioprine) 또는 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 등을 침범 기
관과 증세에 따라 선택하여 사용할 수 있다.
3. 항말라리아제
하이드록시클로로콰인(hydroxychloroquine)이 SCLE나 만성의 SLE에서 주로 피부 병변을
치료하기 위하여 사용될 수 있고, 병용하는 프레드니소론의 용량을 낮출 수는 없다.

키워드

전신성홍반성낭창,   SLE,   Systemic lupus erythematosus