삼첨판막의 선천적기형 & 삼첨판막의 후천성 질환

목차

삼첨판막의 선천적기형

1. 정의
2. 발생빈도
3. 병리해부소견
4. 임상양상 및 진단소견
5. 자연경과
6. 수술치료

※ 삼첨판막의 후천성 질환
♣ 삼첨판막협착
1. 정 의
2. 발생빈도
3. 발병원인
4. 병리해부소견
5. 임상양상 및 진단소견
6. 자연경과
7. 외과적 치료법

♣ 삼첨판막 폐쇄부전
1. 정의
2. 발생 빈도
3. 발병 원인 및 병리해부 소견
4. 임상양상 및 진단소견
5. 자연경과
6. 외과적 치료법

♣Ebstein's anomaly
1. 정의
2. 병리해부 소견
3. 병태생리
4. 임상양상 및 진단소견
5. 자연경과
6. 외과치료법

본문내용

견이 나타나기도 한다.
5. 자연경과
1) Ebstein's anomaly의 자연경과는 병태생리학적 소견에 좌우되는데, 사망의 주원인은 심 부전증, 저산소증, 부정맥 등임. 일반적으로 증상이 처음 생기는 연령이 낮을수록 예후가 나쁘다.
2) Ebstein's anomaly의 환자의 평균수명은 약 20세, 약 30%는 10세 전에 사망
특히 영아기에 증상이 발현된 경우에는 예후가 나빠 1/3-1/2의 환자가 2세 전에 사망한다.
6. 외과치료법
1) 수술적응증
(1) 대단히 위독한 신생아기 환자
통상 생후 1주일 내에 사망이 임박할 정도로 상태가 나쁜 환자에서는 즉시 기관내 삽관, prostaglandine E1 투여, 카테콜라민 투여 등의 적극적인 처치로 환자를 안정시킨 다음 Starnes 술식을 시행한다.
(2) 일반 Ebstein's anomaly 환자의 수술적응증
Ebstein's anomaly를 가진 환자는 영아기를 넘기면 대개 한동안 특별한 문제를 보이지 않는 경우가 많다. 또 Ebstein's anomaly의 수술은 종종 TVR을 필요로 할 때가 있다.
2) 수술방법
(1) 고식적 수술법
Starnes 수술법
대단히 위독한 상태의 어린 신생아기 환자에서 우심방과 우심실로부터 폐동맥으로의 혈류를 차단시키는 한편 단락수술로 폐동맥혈류를 유지시켜주는 술식이다.
체외순환하에서 우심방을 절개한 후 심방중격을 절제하여 심방간 통로를 최대한 확장하고 삼첨판막은 pericardium으로 폐쇄시켜준다. 그리고 체-폐동맥단락수술을 시행해 준다. 수술 후 경과가 좋은 환자에서는 후일 Fontan수술을 시행한다.
(2) 교정수술법
삼첨판막의 이상을 교정하는 데에는 크게 ①심방화된 우심실의 주름형성 술식(plication
method)을 중심으로 한 판막성형술(valvuloplasty)과 ②인공판막치환술(valve replacement)
의 두 가지 방법이 있다. 전자는 판륜과 평행한 주름을 잡아주는 소위 Danielson's method과 판륜과 직각으로 주름을 잡아 판륜을 줄여주는 Carpentier' method이 있으며 심첨부쪽으로 내려붙은 삼첨판 중격판첨과 후판첨을 떼어서 원래의 판륜위치까지 올려 붙여주는 판막성형술도 보고되어 있다.
두 방법 모두에서 심방간의 결손은 patch로 폐쇄시켜준다.
▶ Fontan operation
Fontan operation은 폐순환을 유지하는데 반드시 심실이 필요하지 않다는 획기적인 발상아래 기본적으로 우심방의 추진력만으로 폐순환을 유지하게 하는 수술법이다. Fontan opera- tion은 삼첨판 폐쇄나 단심실성 방실연결(univentricular AV connection)을 가진 모든 심장기형과 그밖에 일부 심기형에서 사용될 수 있다.
▶ 대상기준
1. 4세 이상 15세 미만의 연령
2. sinus rhythm
3. 상대정맥 및 하대정맥의 정상환류
4. 우심방의 정상용적
5. 평균 폐동맥압이 15mmHg이하
6. 폐동맥 저항지수(resistance index)가 4 units/m²미만
7. 폐동맥과 대동맥의 직경비가 적어도 0.75이상
8. 주심실(dominant ventricle)의 기능이 정상, 즉 ejection fraction 가 적어도 0.6이상
9. 승모판폐쇄부전이 없을 것
10. 이전의 단락수술에 의한 장애가 없을 것
▶ 수술방법
i) 우심방-폐동맥 연결
우심실의 심한 형성부전이 있을 때는 우심방과 폐동맥을 직접 연결해준다.
이 때 심방중격의 결손은 patch로 봉합한다.
ii) 우심방-우심실 연결
우심실이 비교적 잘 발달, 폐동맥과 폐동맥판막이 정상이면 우심방과 우심실 사이를 연결 해주는 술식을 사용, 여기에는 판막을 포함한 심장외 도관을 사용하여 연결하는 방법과 판막 없이 우심방과 우심실을 직접 연결하는 방법의 두 가지가 있다. 이론적으로는 판막 을 삽입하는 방법이 우심실의 차후 성장이나 기능에 좋다.
iii) 완전 체정맥폐동맥연결(total cavopulmonary connection, TCPC, or total cavo- pulmonary anastomosis, TCPA)
우심방과 폐동맥을 직접 연결하는 수술과는 달리 하대정맥 환류혈을 일정한 반경의 도관 형태의 통로를 통해 폐동맥과 연결하고 상대정맥 환원 혈류는 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술을 시행하는 Fontan 술식을 말한다.
▶체동맥, 폐동맥 단락수술 : 체폐동맥단락수술 TOF같은 폐혈류 감소성 심질환에 대해 폐혈류를 증가시키기 위한 수술이다.

키워드

삼첨판막의 선천적기형,   삼첨,   판막,   선천적기형