|
tyrosine hydroxylase protein in idiopathic Parkinson's disease and dominantly inherited olivopontocerebellar atrophy. Mov Disord 1995;10:10-17
Abstract
In Parkinson's disease, the dopaminergic neurons of the substantia nigra are selectively destroyed and the consequent lack of dopamine in the striat
|
|
|
tyrosine hydroxylase 유전자를 투입하여 표적부위에서 도파민의 생성을 유도하려는 방법이다. 유전자 요법(gene therapy)의 다른 시도는 neurotrophic factor를 생성하는 세포를 substantia nigra에 이식하여 도파민생성 뉴론의 재생을 유도하려는 방법으로서
|
|
|
tyrosine)으로 전환되어야 합니다.
PKU 유아는 타이로신 전환 능력이 부족하므로 체내에 페닐 알라닌이 축적되어, 소변으로 배설되게 됩니다. PKU 유아에게 페닐알라닌의 양을 제한하지 않으면, 점진적인 지능 장애가 나타나므로 뇌손상 예상을
|
|
|
hydroxylase)에 의해 촉매되는 반응인 (tyrosine)으로의 수산화로 시작
이 효소는 monooxygenase (또는 혼합 기능성 산소 분해 효소)라고 부름.
왜냐하면 O2 원자 하나가 생성물에 나타나고 다른 하나는 H2O에 존재하기 때문
티로신은 p-hydroxyphenylpyruvate로
|
|
|
tyrosine으로 전환시키는 간 페닐알라닌 수산화효소(Phenylalanine hydroxylase)의 선천적인 결손에 의해 생기는 대사장애이다. 페닐알라닌이 혈중에 축적되어 요중의 양이 증가하고 동시에 phenyl pyruvic acid, Phenyl acetic acid, Phenyl lactic acid 등의 형이 되어
|
|
메뉴펼치기
