혈우병[hemophilia, 血友病]에 대하여

목차

1. 혈우병이란?

2. 병태생리

3. 임상증상

4. 진단

5. 치료

6. 합병증

7. 간호

본문내용

혈관절증이나 근육출혈을 가능한 한 빨리 치료한다.
② 출혈성 관절증을 위한 지지간호를 제공한다.
관절을 약간 굴곡시킨 자세로 부동시킨다.
상처부위를 심장 위치 위로 높게 상승시킨다.
얼음주머니를 대준다. 심한 출혈이 멈춘 후에는 혈액 흡수를 증진시키기 위해 뜨거운 물찜질을 한다.
③ 심한 출혈성 관절증인 경우 석고붕대로 계속 부동시키고 손상된 사지에 무게(체 중)을 가하지 않는다.
④ 덜 심한 출혈성 관절증인 경우 관절강직과 섬유화를 예방하기 위해 급성기가 지 난 48시간 후부터 부드럽게 수동적인 운동을 시작한다. 능동적인 운동으로 진행 시킨다.
⑤ 염증을 완화하기 위해 단기간 스테로이드를 투여한다.
⑥ 지속적인 기형인 경우 물리치료를 하고, 목발, brace, 부목을 사용하거나 특별 한 치료 방법이 요구된다.
D. 통증완화
- 통증 증가는 대개 계속되는 출혈이 있는 것을 의미하며, 대개 치료가 요구된다.
① 급성기 동안 acetaminophen(Tylenol 이나 codein)을 투여한다. NSAID는 만성통 증에 사용하지만, 혈소판 기능의 방해를 예방하기 위해 주의깊게 사용해야 한 다.
② 중증의 급성통증인 경우 처방에 따라 주의깊게 마약성 진통제를 사용한다.
③ 만성통증인 경우 최면요법, 회환요법, 이완요법 RENS를 고려한다.
E. 가족의 대응능력 강화
① 누구의 잘못이 아님을 부모가 이해하게 도와준다.
② 간호에 사용되는 장비를 아동과 가족이 다룰 수 있게 한다.
③ 안전한 환경 내에서 아동이 가능한 한 많은 정상적인 활동을 할 수 있도록 격려 한다.
④ 아동이 계속 교육받을 수 있도록 격려한다. 부모들은 아동을 학교에 보내는 것 을 두려워 하거나, 양호교사, 교사, 교장과 아동의 안전문제를 토의한다. 학교 를 떠나 있으면 가정이나 병원, 가정교사제를 계속해야 한다.
⑤ 과잉보호를 하지 않는다. - 이것이 질병자체보다 아동을 더 무능하게 만든다.
독립심을 향상시키고 제한범위내에서 자가간호를 할 수 있게 한다.
건강한 활동을 격려한다. 안전한 신체활동의 선택에서 아동이나 십대는 자기 판 단을 강화시킨다.
가능하다면 연령에 맞는 많은 놀이활동에 참여시킨다.
아동을 위한 직업안내의 중요성을 부모가 이해하도록 도와준다 - 신체적인 노력 보다는 지적 능력이나 기술을 사용하도록 강조한다.
F. 가족교육/건강유지
① 외상을 예방하거나 최소화하기 위해 안전을 재검토한다.
② 아동의 간호에 대해 교사, 베이비시터 아동간호에 관련된 다른 사람들에게 교육 하여 응급시에 대처할 수 있게 한다.
③ 의학경고용 팔찌를 착용하도록 한다.
④ 아스피린을 투여하지 않는다.
⑤ 출혈시 응급치료에 대해 교육한다.
부목이나 탄력붕대로 부동시키고, 즉시 이용할 수 있는 얼음주머니를 준비한다.
⑥ 규칙적으로 내과 ,치과 검진을 받도록 한다.
예방적인 치과 치료는 중요하다. 출혈을 예방하기 위해 부드러운 솔(털)이나 끝 에 스폰지가 달린 칫솔을 사용한다.
B형간염 백신은 수혈로 인한 간염예방으로 필요하다
과체중을 피하는 건강한 식이를 교육한다. - 과체중은 관절에 긴장을 초래하고 혈관절의 소인이 된다. 또한 날카로운 수저, 딱딱한 사탕, 고무젖꼭지와 날카로 운 모서리의 음식은 점막파열의 원인이 되므로 피하도록 교육한다
⑦ 질병 자체에 대한 정보 - 가능한 한 빨리 아동의 질병에 대해 정확히 이해하도 록 돕고, 출혈 증상에 특별히 주의하도록 하며 사소한 출혈은 어른에게 곧 알리 도록 아동을 교육해야 한다.
⑧가정간호프로그램을 교육해서 출혈시에 가정에서 부모와 아동이 수액요법을 하도 록 한다.
⑨ 부모와 청소년환자에게 유전상담과 가족계획에 대한 상담을 해준다.
1 B형과 C형간염, HIV,질환을 고려하여 치료의 위험을 교육한다.
1① 추가적인 정보와 지지를 위해서, 국립혈우병 재단에 문의하도록 한다.
6) 평가
간호효과는 지속적인 재사정과 다음의 관찰지침과 기대되는 결과로 평가할 수 있다.
관찰지침 :
① 출혈시 실시한 예방적 처치에 대해 환아와 가족을 면담한다.
② 출혈로 인한 조직 손상의 증거를 재사정한다.
③ 항혈우병인자의 예방적 투여의 시행여부와 계획표에 대해 가족을 관찰하고 면 담한다.
④ 가족의 다른 구성원의 보인 상태에 대해 유전상담을 의뢰하거나 가족을 면담한 다.
기대되는 결과:
① 환아는 출혈의 증거를 보이지 않는다.
② 환아는 조직손상의 증거를 보이지 않는다.
③ 환아와 가족은 그들의 감정과 관심거리에 대해 논의하고, 질병과 치료방법을 이해한다.
④ 가족은 유전상담을 한다.

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혈우병,   혈액,   혈우