목차
기저핵이란?
@기저핵의 성분 (현재의 개념)
@선조 (Striatum)
1. 선조신경원(Striatal Neuron)
2. 선조의 연결 (Striatal Connections)
창백 (Pallidum)
1.창백의 구조와 신경세포
2.창백의 연결 (Pallidal Connections)
@흑색질
1.흑색질그물부
2.흑색질 그물부(SNr)의 연결
3.흑색질 치밀부 (SNc)
4.흑색질 치밀부(SNc)의 연결
시상밑핵 (Subthalamic Nucleus)
1.시상밑핵(STN)의 연결
배쪽선조(Ventral Striatum)와 배쪽창백(Ventral Pallidum)
1.배쪽선조(ventral striatum)와 배쪽창백(ventral pallidum)의 연결
기저핵의 연결회로
기저핵의 손상에 따른 운동장애
@기저핵의 성분 (현재의 개념)
@선조 (Striatum)
1. 선조신경원(Striatal Neuron)
2. 선조의 연결 (Striatal Connections)
창백 (Pallidum)
1.창백의 구조와 신경세포
2.창백의 연결 (Pallidal Connections)
@흑색질
1.흑색질그물부
2.흑색질 그물부(SNr)의 연결
3.흑색질 치밀부 (SNc)
4.흑색질 치밀부(SNc)의 연결
시상밑핵 (Subthalamic Nucleus)
1.시상밑핵(STN)의 연결
배쪽선조(Ventral Striatum)와 배쪽창백(Ventral Pallidum)
1.배쪽선조(ventral striatum)와 배쪽창백(ventral pallidum)의 연결
기저핵의 연결회로
기저핵의 손상에 따른 운동장애
본문내용
cy)가 비교적 일정한 반복적인 운동이다. 기저핵 손상의 한 증상으로 나타나는 떨림은 수의운동을 하고 있지 않을 때 일어나며 수의운동이 일어날 경우에는 사라지는 휴지성 떨림(resting tremor)이다. 휴지성 떨림의 원인은 시상에서 기원되는 시상피질신경원(thalamocortical neuron)의 주기적인 활성 때문이라고 생각되고 있다. 이러한 경우 시상의 외측복측핵(VL)을 파괴하면 호전되는 경우가 많으며, 창백(GP)을 파괴하여도 이와 비슷한 결과가 오나 시상을 파괴하는 것 보다는 효과가 덜하다고 알려져 있다. 일차운동피질(M I)이나 추체로를 파괴하면 떨림은 없어지나 부전마비(paresis)가 온다. 파킨슨증후군의 주증상 중의 하나이며 간-렌즈핵변성(hepatolenticular degeneration, Wilson's disease)에서도 나타날 수 있다.
2.아테토시스(athetosis):
사지의 원위부(distal limb)를 불규칙하게 뒤틀거나 꿈틀거리는 느린 운동으로 대부분 근경직(muscle rigidity)이 동반되어 연속된 근경련(muscle spasm)의 형태로 나타난다. 대부분의 경우 선조(striatum)와 대뇌피질에 병변이 있으나 창백핵(GP)이나 시상(thalamus)의 병변으로 인해 유발되는 경우도 있다. 뇌성마비(cerebral palsy) 환자에서 흔히 볼 수 있다
3.무도병(chorea):
자신의 의지와는 관계없는 불수의적 운동이 마치 목적이 있는 운동처럼 활기 있고 우아한 연속적인 동작으로 나타난다. 대부분의 무도병에는 근긴장감소(hypotonia)가 동반되며, 주로 사지의 원위부와 얼굴의 표정근(muscles of expression), 혀, 연하작용(deglutination)에 작용하는 근육 등에 잘 나타난다. 류마트열(rheumatic fever)의 합병증으로 올 수 있는 시드넘무도병(Sydenham's chorea)이나 유전적 질환인 헌팅튼병(Huntington's disease)의 대표적 증상의 하나로 주된 병변은 선조와 대뇌피질에 있다고 보고되어 있다
4.발리즘(ballism):격렬하게 사지를 휘두르는 불수의적 운동으로 상지대나 하지대 등 사지의 근위부 근육의 강력한 운동으로 나타난다. 이러한 경우 심한 근긴장감소(hypotonia)가 동반된다. 거의 대부분에서 시상밑핵(STN) 또는 시상밑핵과 연결된 주섬유다발이 손상된 경우에 나타나며, 흔히 손상 반대측에 일측성발리즘(hemiballism) 증상으로 나타난다.
5.운동불능증(akinesia)과 운동감소증(hypokinesia)
마비가 없음에도 불구하고 운동의 시작이 어렵거나 운동을 시작하는 빈도가 적어서 한 자세에서 다른 자세로의 이행이 곤란한 경우이며, 운동완서(bradykinesia)는 비정상적으로 운동이 느려지는 증상이다. 이들 모두는 파킨슨증후군에서 흔히 나타나는 증상이다.
6.근경직(muscle rigidity)
근육이 이완되지 않고 계속적으로 모든 근육이 수축하고 있는 상태로 일종의 근긴장항진증(hypertonia)이다. 근경직이 일어나는 원인에 대해서는 아직 잘 알려져 있지 않다. 근경직은 창백내핵(GPi)을 외과적으로 파괴하거나 시상의 VL 핵을 파괴하면 호전되며 척수의 후근을 잘라 척수로 들어가는 입력을 제거하거나 전각의 γ-운동신경원 활성을 억제하는 경우에도 감소된다고 알려져 있다. 근경직이 있는 경우에는 척수의 α-운동신경원과 γ-운동신경원에 대한 상척수성조절(supraspinal control)이 증가되고 강직성 신전반사(tonic stretch reflex)가 증가된다고 알려져 있으므로, 정상상태에서는 기저핵의 창백핵(GP)에서 나가는 억제성출력이 이를 감소시키지 않나 생각되고 있다. 근경직이 있는 관절을 억지로 펴려고 하면 마치 톱니바퀴가 돌아가는 것 같이 단계적으로 약간씩 펴지므로 이를 톱니바퀴현상(cogwheel phenomenon)이라고 한다.
반대로 근긴장감소(hypotonia)는 근육이 이완된 상태로 있는 것으로, 무도병과 발리즘에서는 근긴장감소가 동반된다.
7. 파킨슨증후군(Parkinson syndrome)
대표적인 증상으로 이 질환의 원인은 흑색질 치밀부(SNc) 신경원의 파괴와 이에 따른 도파민(dopamine)의 결핍에 있다
기저핵의 병변으로 인한 증상들은 같은 선조의 손상의 경우에도 어떤 경우에는 무도병이 나타나고 다른 경우에는 아테토시스 또 다른 경우에는 근긴장이상이 나타나는 등 거의 동일한 부위가 손상된 경우에도 다양하게 나타난다. 또한 선조, 창백(GP), 시상의 손상시 모두 근긴장이상이 나타나는 등 여러 다른 부위의 손상이 비슷한 증상으로 나타나기도 한다. 또한 동일한 질환 예를 들면 간-렌즈핵변성(Wilson's disease)의 경우, 파킨슨증후군 비슷한 운동불능-근경직증후군이 나타날 수도 있고, 아테토시스나 근긴장이상이 나타날 수도 있으며, 또는 이들이 혼합되어 나타나기도 한다. 일산화탄소 중독으로 인한 파킨슨증후군(Parkinson syndrome)이나 지발성운동장애(tardive dyskinesia)의 경우에는 증상의 발현이 그 원인에 비해 상당히 늦으며, 거의 동일한 부위의 손상에서도 어떤 경우에는 증상이 나타나고 어떤 경우에는 증상이 나타나지 않는 것으로 보아서는 손상이 있는 부위의 정확한 해부학적 범위 또는 손상된 신경원이 함유한 신경전달물질에 차이가 있거는 것으로 생각되며, 손상된 신경원의 재생(regeneration)과도 관계가 있는 것으로 추측된다.
기저핵의 연결회로와 기능이상으로 미루어 볼때 이 부분은 운동프로그램을 형성하고 선택(selection)하는 역할을 맡는 것으로 추측된다. 즉 기저핵은 정상 상태에서 대뇌의 피질이나 다른 여러 부위에서 오는 수많은 다양한 입력을 받아 이를 적절하게 처리한 후 그 상황에 가장 알맞는 운동프로그램을 선택하는 기능을 한다. 따라서 이 회로에 이상이 생기면 잘못된 운동프로그램의 선택으로 인하여 여러가지 불수의적 운동이 일어나거나 또는 운동프로그램을 적절하게 선택하지 못하여 운동불능, 운동감소, 운동완서 등의 증상이 일어나는 것으로 생각된다
2.아테토시스(athetosis):
사지의 원위부(distal limb)를 불규칙하게 뒤틀거나 꿈틀거리는 느린 운동으로 대부분 근경직(muscle rigidity)이 동반되어 연속된 근경련(muscle spasm)의 형태로 나타난다. 대부분의 경우 선조(striatum)와 대뇌피질에 병변이 있으나 창백핵(GP)이나 시상(thalamus)의 병변으로 인해 유발되는 경우도 있다. 뇌성마비(cerebral palsy) 환자에서 흔히 볼 수 있다
3.무도병(chorea):
자신의 의지와는 관계없는 불수의적 운동이 마치 목적이 있는 운동처럼 활기 있고 우아한 연속적인 동작으로 나타난다. 대부분의 무도병에는 근긴장감소(hypotonia)가 동반되며, 주로 사지의 원위부와 얼굴의 표정근(muscles of expression), 혀, 연하작용(deglutination)에 작용하는 근육 등에 잘 나타난다. 류마트열(rheumatic fever)의 합병증으로 올 수 있는 시드넘무도병(Sydenham's chorea)이나 유전적 질환인 헌팅튼병(Huntington's disease)의 대표적 증상의 하나로 주된 병변은 선조와 대뇌피질에 있다고 보고되어 있다
4.발리즘(ballism):격렬하게 사지를 휘두르는 불수의적 운동으로 상지대나 하지대 등 사지의 근위부 근육의 강력한 운동으로 나타난다. 이러한 경우 심한 근긴장감소(hypotonia)가 동반된다. 거의 대부분에서 시상밑핵(STN) 또는 시상밑핵과 연결된 주섬유다발이 손상된 경우에 나타나며, 흔히 손상 반대측에 일측성발리즘(hemiballism) 증상으로 나타난다.
5.운동불능증(akinesia)과 운동감소증(hypokinesia)
마비가 없음에도 불구하고 운동의 시작이 어렵거나 운동을 시작하는 빈도가 적어서 한 자세에서 다른 자세로의 이행이 곤란한 경우이며, 운동완서(bradykinesia)는 비정상적으로 운동이 느려지는 증상이다. 이들 모두는 파킨슨증후군에서 흔히 나타나는 증상이다.
6.근경직(muscle rigidity)
근육이 이완되지 않고 계속적으로 모든 근육이 수축하고 있는 상태로 일종의 근긴장항진증(hypertonia)이다. 근경직이 일어나는 원인에 대해서는 아직 잘 알려져 있지 않다. 근경직은 창백내핵(GPi)을 외과적으로 파괴하거나 시상의 VL 핵을 파괴하면 호전되며 척수의 후근을 잘라 척수로 들어가는 입력을 제거하거나 전각의 γ-운동신경원 활성을 억제하는 경우에도 감소된다고 알려져 있다. 근경직이 있는 경우에는 척수의 α-운동신경원과 γ-운동신경원에 대한 상척수성조절(supraspinal control)이 증가되고 강직성 신전반사(tonic stretch reflex)가 증가된다고 알려져 있으므로, 정상상태에서는 기저핵의 창백핵(GP)에서 나가는 억제성출력이 이를 감소시키지 않나 생각되고 있다. 근경직이 있는 관절을 억지로 펴려고 하면 마치 톱니바퀴가 돌아가는 것 같이 단계적으로 약간씩 펴지므로 이를 톱니바퀴현상(cogwheel phenomenon)이라고 한다.
반대로 근긴장감소(hypotonia)는 근육이 이완된 상태로 있는 것으로, 무도병과 발리즘에서는 근긴장감소가 동반된다.
7. 파킨슨증후군(Parkinson syndrome)
대표적인 증상으로 이 질환의 원인은 흑색질 치밀부(SNc) 신경원의 파괴와 이에 따른 도파민(dopamine)의 결핍에 있다
기저핵의 병변으로 인한 증상들은 같은 선조의 손상의 경우에도 어떤 경우에는 무도병이 나타나고 다른 경우에는 아테토시스 또 다른 경우에는 근긴장이상이 나타나는 등 거의 동일한 부위가 손상된 경우에도 다양하게 나타난다. 또한 선조, 창백(GP), 시상의 손상시 모두 근긴장이상이 나타나는 등 여러 다른 부위의 손상이 비슷한 증상으로 나타나기도 한다. 또한 동일한 질환 예를 들면 간-렌즈핵변성(Wilson's disease)의 경우, 파킨슨증후군 비슷한 운동불능-근경직증후군이 나타날 수도 있고, 아테토시스나 근긴장이상이 나타날 수도 있으며, 또는 이들이 혼합되어 나타나기도 한다. 일산화탄소 중독으로 인한 파킨슨증후군(Parkinson syndrome)이나 지발성운동장애(tardive dyskinesia)의 경우에는 증상의 발현이 그 원인에 비해 상당히 늦으며, 거의 동일한 부위의 손상에서도 어떤 경우에는 증상이 나타나고 어떤 경우에는 증상이 나타나지 않는 것으로 보아서는 손상이 있는 부위의 정확한 해부학적 범위 또는 손상된 신경원이 함유한 신경전달물질에 차이가 있거는 것으로 생각되며, 손상된 신경원의 재생(regeneration)과도 관계가 있는 것으로 추측된다.
기저핵의 연결회로와 기능이상으로 미루어 볼때 이 부분은 운동프로그램을 형성하고 선택(selection)하는 역할을 맡는 것으로 추측된다. 즉 기저핵은 정상 상태에서 대뇌의 피질이나 다른 여러 부위에서 오는 수많은 다양한 입력을 받아 이를 적절하게 처리한 후 그 상황에 가장 알맞는 운동프로그램을 선택하는 기능을 한다. 따라서 이 회로에 이상이 생기면 잘못된 운동프로그램의 선택으로 인하여 여러가지 불수의적 운동이 일어나거나 또는 운동프로그램을 적절하게 선택하지 못하여 운동불능, 운동감소, 운동완서 등의 증상이 일어나는 것으로 생각된다