목차
1. 대구성 빈혈
①. 원인
②. 임상증상
③. 진단검사
④. 간호진단
➄. 치료와 간호
2. 엽산결핍 빈혈
①. 원인과 위험요인
➁. 임상증상
➂. 진단검사
➃. 간호진단
➄. 치료와 간호
cf) 관련기사
3. 재생불량성 빈혈
➀. 원인
➁. 병태생리
➂. 임상증상
➃. 진단검사
➄. 치료
➅. 간호진단
➆. 간호
cf) 관련기사
4. 지중해성 빈혈
➀. 특징
➁. 병태생리
➂. 임상증상
➃. 진단검사
➄. 간호진단
➅. 치료
cf) 관련기사, 뉴스
①. 원인
②. 임상증상
③. 진단검사
④. 간호진단
➄. 치료와 간호
2. 엽산결핍 빈혈
①. 원인과 위험요인
➁. 임상증상
➂. 진단검사
➃. 간호진단
➄. 치료와 간호
cf) 관련기사
3. 재생불량성 빈혈
➀. 원인
➁. 병태생리
➂. 임상증상
➃. 진단검사
➄. 치료
➅. 간호진단
➆. 간호
cf) 관련기사
4. 지중해성 빈혈
➀. 특징
➁. 병태생리
➂. 임상증상
➃. 진단검사
➄. 간호진단
➅. 치료
cf) 관련기사, 뉴스
본문내용
6)는 2010년 재생불량성 빈혈으로 수차례 치료를 받았다. 재생불량성 빈혈은 골수가 충분한 양의 혈구를 생산해내지 못하는 질병이다. 긴 투병 끝에 나나는 건강을 되찾았지만 얼굴과 온몸에 털이 나기 시작했다. 치료제로 사용한 약물의 부작용이었다. 나나는 다모증을 앓게 된 이후로 학교를 그만뒀다. 나나의 엄마는 “딸이 학교에 가고 싶다고 매일 운다”고 말했다. 나나는 방에서 잘 나오지 않고 외출할 때는 마스크를 쓰고 긴 소매 티셔츠만 입는 것으로 알려졌다. 나나에게 생긴 다모증의 주요 원인은 면역억제제의 부작용이라고 알려졌다.
4. 지중해성 빈혈 (Thalassemia)
- 유전성 용혈성 질환
- 혈색소 분자의 이상으로 비정상적인 HbF(태아혈색소)와 HbA2가 높은 비율로 나타남.
. 특징
- 혈색소감소증(적혈구의 구성성분인 헤모글로빈의 비정상적 감소)
- 심각한 소세포증(정상 적혈구보다 크기가 작음)
- 혈액 성분의 파괴(용혈)와 다양한 정도의 빈혈을 특징
- 전 세계적으로 나타나지만 특히 지중해인, 아프리카인, 동남아시아인에서 높은 이환율을 나타냄
. 병태생리
- 헤모글로빈의 합성 결함과 연관
- 헤모글로빈 분자 안에 한 개나 그 이상의 글로블린 사슬의 생산이 감소됨 ▶ 헤모글로빈 배열의 부조화가 적혈구 전구체나 또는 적혈구 그 자체의 생산을 촉진 ▶ 적혈구의 강직과 미성숙한 세포들의 파괴를 증가시킴.
. 임상증상
알파 지중해빈혈
- 베타 지중해 빈혈 형태보다 정도가 가벼움
- 증상이 거의 없음
- 적혈구는 매우 소세포화 되어 있으며 만약 빈혈이 나타나도 증상이 가벼움
- 치료 불필요
베타 지중해빈혈, Cooley 빈혈
- 지중해성 빈혈 중 가장 치명적
- 어떤 헤모글로빈 사슬에 영향을 미쳤는지에 따라 심각성이 다양
- 대개 어린 시절에 사망
- 특징 : 심각한 빈혈, 현저한 용혈, 무력한 적혈구 생산
. 진단검사
- 적혈구가 비정상적으로 얇고 깨지기 쉬운 표적세포의 형태로 변함.
- 헤모글로빈 전기영동법으로 진단 : 비정상적인 HbF 증가
- 비정상적인 용혈에 의해 빌리루빈, 대변과 소변 속의 urobilinogen 상승
. 간호진단
- 지식부족, 감염위험성
. 치료
- 알파 지중해성 빈혈 : 치료 불필요
- 베타 지중해성 빈혈 : 수혈요법 실시(적혈구 수혈)
cf). 지중해성 빈혈 관련 자료
기사1. 한국인의 지중해성 빈혈 환자 증가 - 동남아인 이주로 환자 증가를 예상
한국인에서 지중해빈혈은 1988년에 처음 진단되었다. 첫 증례 보고 후 지중해빈혈 선별검사프로그램 등을 적용하여 의심되는 검체를 선별하고 이를 다시 검사하고 마지막으로 양성인 환자를 대상으로 분자생물학적 검사를 실시하여 β-지중해빈혈의 유전자 변이를 한국인에서 확인할 수 있게 되었다.
β 지중해빈혈 환자는 그리스, 터키 해안지방, 이탈리아 남부지방에 특히 많다. 그리고 다음으로는 지중해 연안의 여러 섬, 동남아시아와 북아프리카이다. 그런데 우리나라는 1990년대 이후 혈색소질환의 빈도가 높은 동남아지역의 사람들이 취업 및 결혼 등으로 이주해 옴에 따라서 앞으로 혈색소질환의 빈도가 높아질 것으로 예상된다.
기사2. 지중해성 빈혈에 대한 유전자 치료법추가
비정상적인 베타 글로빈(beta globin)에 의해서 발생하는 질환인 지중해 빈혈(beta thalassaemia)와 겸상 적혈구 질환(sickle cell disease)은 전세계적으로 흔히 발생하는 유전 질환 중에 하나이다. 이 질환의 환자들은 평생 동안 수혈을 받아야 한다. 따라서 심각한 지중해 빈혈에 대해 베타 글로빈 유전자를 발현하는 렌티 바이러스 벡터를 이용한 유전자 치료법의 성공은 오랫동안 기다려 왔던 결과였다. 유전자가 환자의 몸으로 전달된 후 2년 동안, 21개월에 걸쳐 수혈 없이 지내고 있다. 이러한 치료의 성공은 골수에 존재하고 있는 세포 클론을 통해서 얻어지는 것으로써, 현재는 문제가 없지만, 향후 백혈병을 유발할 가능성을 지니고 있기 때문에, 유전자 치료는 아직까지 초기 단계라는 것을 시사하고 있다.
뉴스1. 유전병 ‘탈라세미아’(지중해성 빈혈) 조기발견 가능!
[앵커멘트]
임신부들은 출산을 하기까지 주기적으로 다양한 검사를 하게 되죠?
뱃속의 태아가 건강하게 자라고 있는지, 이상은 없는지 살펴보는 것인데요.
이탈리아 의사들이 태아에게 '탈라세미아'라는 혈액 질환이 있는지 알 수 있는 조기 검사법을 개발했다고 합니다. 탈라세미아는 지중해 연안과 동남아시아에서 주로 나타나는 유전병인데요. 이탈리아로 가서 알아보겠습니다.
[리포트]
초음파 검사를 통해 5주된 태아의 상태를 점검합니다.
탈라세미아가 있는지를 알기 위해서는 초음파 검사와 함께 태아 주위의 체외강내 액체 샘플을 채취합니다. 이 검사법은 시칠리아에서 '마조' 교수와 혈액 질환 전문가들로 이뤄진 연구팀이 개발했습니다. 탈라세미아 검사는 체외강내 액체가 양수와 섞이기 전인 임신 초기에 해야 합니다. 이 때가 지나면 어머니의 DNA와 태아의 DNA를 구별하기 어려워져 탈라세미아를 잘못 진단할 위험이 있기 때문입니다. 탈라세미아는 산소를 조직으로 운반하는 단백질인 헤모글로빈이 결핍되는 유전성 혈액 질환입니다. 이 병은 사산이나 심한 빈혈, 뼈 기형을 유발할 수 있습니다. 태아가 탈라세미아 환자일 경우 부모는 낙태를 해야 할지를 두고 고통스러운 딜레마에 빠지게 됩니다.
[인터뷰: 아우렐리오 마조, 체르벨로 병원 혈액학과장]
"초음파 검사와 함께 질을 통해 체외강내 액체 샘플을 채취합니다. 이 액체에는 태아에게서 떨어져 나온 세포가 몇 개 있습니다. 이 세포에서 분리한 DNA를 이용해 병을 진단합니다."
▶ 참고문헌
김금순, 김영숙 외 공저. 성인간호학Ⅱ 일곱째판. 서울 : 수문사. 1022~1024p
전시자 외 9인. 성인간호학(하). 현문사. 2011. p77~78
이영휘 외. 성인간호학3(2011). 서울:엘스비어코리아
최정신 외. 내·외과 간호학Ⅲ(2002). 서울:형설출판사
YTN뉴스. http://www.ytn.co.kr/_pn/0413_201108120457106257
네이트 뉴스 . http://news.nate.com/view/20110124n02112
4. 지중해성 빈혈 (Thalassemia)
- 유전성 용혈성 질환
- 혈색소 분자의 이상으로 비정상적인 HbF(태아혈색소)와 HbA2가 높은 비율로 나타남.
. 특징
- 혈색소감소증(적혈구의 구성성분인 헤모글로빈의 비정상적 감소)
- 심각한 소세포증(정상 적혈구보다 크기가 작음)
- 혈액 성분의 파괴(용혈)와 다양한 정도의 빈혈을 특징
- 전 세계적으로 나타나지만 특히 지중해인, 아프리카인, 동남아시아인에서 높은 이환율을 나타냄
. 병태생리
- 헤모글로빈의 합성 결함과 연관
- 헤모글로빈 분자 안에 한 개나 그 이상의 글로블린 사슬의 생산이 감소됨 ▶ 헤모글로빈 배열의 부조화가 적혈구 전구체나 또는 적혈구 그 자체의 생산을 촉진 ▶ 적혈구의 강직과 미성숙한 세포들의 파괴를 증가시킴.
. 임상증상
알파 지중해빈혈
- 베타 지중해 빈혈 형태보다 정도가 가벼움
- 증상이 거의 없음
- 적혈구는 매우 소세포화 되어 있으며 만약 빈혈이 나타나도 증상이 가벼움
- 치료 불필요
베타 지중해빈혈, Cooley 빈혈
- 지중해성 빈혈 중 가장 치명적
- 어떤 헤모글로빈 사슬에 영향을 미쳤는지에 따라 심각성이 다양
- 대개 어린 시절에 사망
- 특징 : 심각한 빈혈, 현저한 용혈, 무력한 적혈구 생산
. 진단검사
- 적혈구가 비정상적으로 얇고 깨지기 쉬운 표적세포의 형태로 변함.
- 헤모글로빈 전기영동법으로 진단 : 비정상적인 HbF 증가
- 비정상적인 용혈에 의해 빌리루빈, 대변과 소변 속의 urobilinogen 상승
. 간호진단
- 지식부족, 감염위험성
. 치료
- 알파 지중해성 빈혈 : 치료 불필요
- 베타 지중해성 빈혈 : 수혈요법 실시(적혈구 수혈)
cf). 지중해성 빈혈 관련 자료
기사1. 한국인의 지중해성 빈혈 환자 증가 - 동남아인 이주로 환자 증가를 예상
한국인에서 지중해빈혈은 1988년에 처음 진단되었다. 첫 증례 보고 후 지중해빈혈 선별검사프로그램 등을 적용하여 의심되는 검체를 선별하고 이를 다시 검사하고 마지막으로 양성인 환자를 대상으로 분자생물학적 검사를 실시하여 β-지중해빈혈의 유전자 변이를 한국인에서 확인할 수 있게 되었다.
β 지중해빈혈 환자는 그리스, 터키 해안지방, 이탈리아 남부지방에 특히 많다. 그리고 다음으로는 지중해 연안의 여러 섬, 동남아시아와 북아프리카이다. 그런데 우리나라는 1990년대 이후 혈색소질환의 빈도가 높은 동남아지역의 사람들이 취업 및 결혼 등으로 이주해 옴에 따라서 앞으로 혈색소질환의 빈도가 높아질 것으로 예상된다.
기사2. 지중해성 빈혈에 대한 유전자 치료법추가
비정상적인 베타 글로빈(beta globin)에 의해서 발생하는 질환인 지중해 빈혈(beta thalassaemia)와 겸상 적혈구 질환(sickle cell disease)은 전세계적으로 흔히 발생하는 유전 질환 중에 하나이다. 이 질환의 환자들은 평생 동안 수혈을 받아야 한다. 따라서 심각한 지중해 빈혈에 대해 베타 글로빈 유전자를 발현하는 렌티 바이러스 벡터를 이용한 유전자 치료법의 성공은 오랫동안 기다려 왔던 결과였다. 유전자가 환자의 몸으로 전달된 후 2년 동안, 21개월에 걸쳐 수혈 없이 지내고 있다. 이러한 치료의 성공은 골수에 존재하고 있는 세포 클론을 통해서 얻어지는 것으로써, 현재는 문제가 없지만, 향후 백혈병을 유발할 가능성을 지니고 있기 때문에, 유전자 치료는 아직까지 초기 단계라는 것을 시사하고 있다.
뉴스1. 유전병 ‘탈라세미아’(지중해성 빈혈) 조기발견 가능!
[앵커멘트]
임신부들은 출산을 하기까지 주기적으로 다양한 검사를 하게 되죠?
뱃속의 태아가 건강하게 자라고 있는지, 이상은 없는지 살펴보는 것인데요.
이탈리아 의사들이 태아에게 '탈라세미아'라는 혈액 질환이 있는지 알 수 있는 조기 검사법을 개발했다고 합니다. 탈라세미아는 지중해 연안과 동남아시아에서 주로 나타나는 유전병인데요. 이탈리아로 가서 알아보겠습니다.
[리포트]
초음파 검사를 통해 5주된 태아의 상태를 점검합니다.
탈라세미아가 있는지를 알기 위해서는 초음파 검사와 함께 태아 주위의 체외강내 액체 샘플을 채취합니다. 이 검사법은 시칠리아에서 '마조' 교수와 혈액 질환 전문가들로 이뤄진 연구팀이 개발했습니다. 탈라세미아 검사는 체외강내 액체가 양수와 섞이기 전인 임신 초기에 해야 합니다. 이 때가 지나면 어머니의 DNA와 태아의 DNA를 구별하기 어려워져 탈라세미아를 잘못 진단할 위험이 있기 때문입니다. 탈라세미아는 산소를 조직으로 운반하는 단백질인 헤모글로빈이 결핍되는 유전성 혈액 질환입니다. 이 병은 사산이나 심한 빈혈, 뼈 기형을 유발할 수 있습니다. 태아가 탈라세미아 환자일 경우 부모는 낙태를 해야 할지를 두고 고통스러운 딜레마에 빠지게 됩니다.
[인터뷰: 아우렐리오 마조, 체르벨로 병원 혈액학과장]
"초음파 검사와 함께 질을 통해 체외강내 액체 샘플을 채취합니다. 이 액체에는 태아에게서 떨어져 나온 세포가 몇 개 있습니다. 이 세포에서 분리한 DNA를 이용해 병을 진단합니다."
▶ 참고문헌
김금순, 김영숙 외 공저. 성인간호학Ⅱ 일곱째판. 서울 : 수문사. 1022~1024p
전시자 외 9인. 성인간호학(하). 현문사. 2011. p77~78
이영휘 외. 성인간호학3(2011). 서울:엘스비어코리아
최정신 외. 내·외과 간호학Ⅲ(2002). 서울:형설출판사
YTN뉴스. http://www.ytn.co.kr/_pn/0413_201108120457106257
네이트 뉴스 . http://news.nate.com/view/20110124n02112
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