소아과각론

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년 <9개월
제 3 절 악성 림프종
1. Hodgkin병과 Non-Hodgkin림프종과의 감별점을 설명한다
Hodgkin병의 70%에서 진단 당시 국소 림프절의 비대(특히, 경부 림프절)의 비대가 있으며, 인접된 림프절을 따라 퍼짐.
NHL은 병의 초기부터 림프절이외의 부위에서 발병되는 경우도 비교적 많고, 실질 장기를 동시에 침습하는 수도 있다. 발병시에는 림프절에 국한되어 나타나더라도, 진행되어 가는 양상이 혈관이나 림프 통로를 따라 예측할 수 없는 장소로 퍼져 나간다. 또 골수 침범이 처음부터 흔하여, 근본적인 치료를 받지 않거나 국소적인 방법으로만 치료를 하면 후에 급성 백혈병으로 전환하는 율이 50% 이상이 되며, 일단 백혈병으로 되면 환치가 힘들다
2. Hodgkin병의 호발연령과 호발부위를 설명한다
15-34세와 50세경에 호발한다.
70%에서 진단시부터 국소적인 림프절 비대를 가져오고 특히 경부 림프절에 나타난다
4. 비 Hodgkin 림프종의 흔한 발생부위를 지적하고 특징적 임상증상을 기술한다
림프절에서 발생하는 것보다는 처음부터 실질 장기에서 발생하여 임상증상을 나타내는 경향이 많다. 두경부 림프절에서 발병하는 경우가 15%정도밖에 되지 않는다. 통증없이 경부 혹은 쇄골상 림프절 비대가 1-2주일 내에 급속히 커지는 것을 볼 수 있다. 종격동에서 발병시(27%)는 종격동 전방에서 주로 발생하며, 이 때 기침과 기도의 압박으로 인한 호흡 부전이 생길 수 있다
기관지 연골이 약하여 압박 증상이 급속히 악화되어 호흡 장애로 사망할 수 있다. 또, 림프절이 경부 정맥을 압박하여 목이나 얼굴에 부종이 생기게 되고, 충혈 증상이 생긴다
제 4 절 기타의 종양
1. Wilms 종양과 관계가 있는 선천성 질환을 열거한다
congenital hemihypertrophy,
aniridia,
선천성 비뇨 생식기계 기형
2. Wilms종양의 특징적인 임상증상을 설명한다
80% 정도가 복부 팽만이나 복강 내에 덩어리가 만져져서 병원에 오게 된다. 종양은
대부분 크고 딱딱하며 고정되어 있고, 옆구리 깊은 곳에서 만져진다. 간혹 오른쪽에
종양이 생긴 경우 간이 커져 있는 것같이 만져질 수 도 있다. 대개 복부 중앙을 넘어 가지는 않는다.
4. 신경아세포종과 Wilms 종양의 임상증상, X-선 소견, 생화학적 검사소견상 감별점을 기술한다
임상 증상 X-선 소견 생화학적 검사소견 Wilms 종양 복부의 종류, 복통, 발열, 신우의 변형, 석회화는 드물다 neuroblastoma 복부종류, 전위에 의한 증상 (골통, 빈혈, 간종, 안구돌출) 신장을 외측아래로 민다. 석회화를 보는 수가 흔히 있다 소변의 VMA, HVA상승
5. 신경아세포종의 예후 인자를 기술한다
예후는 연령과병의 단계에 따라 다르다. 1세 미만에 stage I, II, III에 발견된 환아는 90% 정도의 좋은 장기 생존율을 나타내는 데 대하여 2세 이상의 환아로 stage IV인 경우에는 10%미만이다
제 24장 결체조직 질환
1. 연소성 류마티스양 관절염의 발병 유형에 따른 증상과 합병증을 기술한다.
합병증;
1) systemic type
관절염증상이 나타나기까지 수주 혹은 수개월간 발진,고열, 림프절종대, 간비종대가 나타나는 경우가 많다.
micrognathia, brachydactyly, 비대칭형 하지
2) polyarticular type
대칭형 침범 morning stiffness, neck stiffness
3) pauciarticular type
비대칭적 침범
iridocyclitis
검사소견 : 특수한 진단 검사법이 없다.
① 백혈구 증가, 혈소판증가, 빈혈
② CRP(+),ESR항진 : 병의 활동성과 치료에 대한 반응 평가
③ RF : IgM anti-IgG
④ ANA (+) 일수 있음.
LE Cell : 5%에서 관찰
ASO가 상승할수 있음.
⑤ X-선 소견 : 연부조직 종창, 관절부근의 demineralization, 관절면의 변형, 관절강이 좁아짐
치료 : 염증과정을 억제하고 관절통을 없애주고, 관절기능을 최대한 보존
①salicylate(aspirin): 주치료제 병의 활동성이 없어진후 1-2년 더 투여
#salicylate중독 증상: tachypnea기면 상태,이명 발생에 주의
②스테로이드:홍체 모양체염 (iridocyclitis)있을 때 국소적 사용,반응이
없을 때 전식적 투여 salicylate에 반응하지 않는 전신형 환자에 사용
심막염,심근염에 의한 심기능 대상 부전시
관절염이나 관절 증상을 완화하기위해선 사용하지 않음
③ gold salt, hydroxychloroquine도 사용
일정한 운동량 유지
예후: 75%에서 후유증없이 회복, 소수의 환자에서 관절의 병변으로 불구를 남긴다.
심한 고관절 질환과 홍채모양체염에 의한 실명, 드물게 amyloidosis가 나타남
5. 가와사키병의 진단기준과 치료 및 예후를 설명한다
:5세 이하 영,유아에 홉배하는 급성 열성 발진성 질환
전신적 혈관염 소견
주요 증상
5일 이상 계속되는 발열
사지말단의 변화
부정형 발진
양측 안구 결막의 충혈
입술, 입 안의 소견
급성기의 비화농성 경부 림프절 종창(>1.5cm)
이상의 6가지중 5가지 이상 증상을 가지고 있을 때 진단
(단, 관상 동맥류가 있는 경우 4가지만 있어도 진단)
기타 증상
① 심장: 관상 동맥류,심막액 저류
② 소화기:담낭 종대,ileus,경도의 허　달,GOT/GPT↑
③ 혈액:백혈구,혈소판 증가 ESR항진
④ 뇨: 단백뇨,침사에 백혈구
⑤ 피부:BCG접종 부위에 발적
⑥ 호홉기
⑦ 신경계
예후: 관상 동맥 변화가 없으면 완전 회복
관상 동맥류 발생 빈도 :급성기 25-30% 이후 10-20% 치명률 0.3-0.5%
치료:①IVIG: 2g/kg초기 주사하면 고열이 내리고 증상완화되며, 관상 동맥의 변화를
현저히 감소
② 항염제-Aspirin:ⅰ관상 동맥의 변화가 없을때:aspirin 50mg/kg PO
열이 내리고 ESR이 정상화 되면 증량 가능
ⅱ.관상 동맥 변화:급성기 후 5mg/kg을 1일 1회 복용
③관상 동맥 변화가 있으면 echo로 정기적 추적 검사한다.

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소아,   각론,   의학