Huntet증후군

소개글

Huntet증후군에 대한 보고서 자료입니다.

목차

Hunter Syndrome


<원인>
<빈도>
<치료>
<산전 진단>
<성장상태>
<지능>
<외모>
<코, 인후, 가슴에서 나타날 수 있는 문제>
<가슴에서 나타날 수 있는 문제>
<호흡곤란>
<호흡곤란 발생 시>
<약을 먹일 때>
<심장의 문제>
<뇌의 문제>
<간과 비장>
<복부>
<장의 문제>
<척추의 문제>
<관절의 문제>
<손의 문제>
<발의 문제>
<귀의 문제>
<전도성 장애>
<신경성 장애란>
<눈의 문제>
<치아의 문제>
<피부의 문제>
<사춘기의 문제>
<마취할 때의 문제>
<식사할 때>
<물리치료>
<수명>
<중증의 경우 일상생활에서의 문제>
<식이>
<사래에 걸리기 쉽다>
<조용해지는 시기>
<경증환아의 증상>

본문내용

심각하지 않다면 경한 환자의 경우 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 외국에는 87세까지 살았다는 보고가 있습니다.
그러나 중증의 경우 대부분 10대 중반까지 살 수 있다고 합니다.
<중증의 경우 일상생활에서의 문제>
중증의 Hunter증후군 환아는 과다행동을 보이며 힘이 세고 항상 즐거워하며 집중력이 떨어지고 신체연령에 비해 정신연령이 낮은 것을 볼 수 있습니다. 예를 들면 화장실 문을 잠그는 방법은 알고 있지만 다시 어떻게 나가야 할지 이해하지 못하는 경우도 있습니다. 행동이 거칠고 구르는 놀이를 좋아하며 시끄럽게 하고 장난감을 가지고 놀기보다는 던지는 것을 좋아하고 위험에 대해 알지 못하고 훈계를 해도 이해하지 못하며 고집스러운 양상을 보입니다. 어떤 아이들은 파괴적인 행동을 하기도 합니다.
전문의의 도움 없이는 부모님이 충분한 수면을 취하는 것이 어려울 수도 있습니다. 용변 가리기는 어떤 아이는 성공적으로 수행하기도 하지만 대부분은 계속 기저귀를 차고 있는 경우가 더 많습니다.
<식이>
마실 것을 많이 마시며 아이들이 컵과 수저사용법을 잘 배우지 못합니다. 결국에는 모두 먹여 주어야 하며 아이가 씹거나 삼키는 게 힘들어져 잘게 다지거나 유동식 형태로 음식을 만들어 주어야 합니다.
<사래에 걸리기 쉽다>
씹지 못하고 삼키기 어려워지고 사래에 걸리기 쉬워집니다. 고기 같은 음식은 아주 잘게
다져야 합니다. 만일 사래에 걸려 숨을 쉬기 힘들어한다면 아이를 무릎에 머리를 아랫 쪽으로 거꾸로 눕히고 어깨뼈 중간부위를 3～4회 강하게 내려 치거나 손을 입 속으로 넣어 막힌 것을 꺼내어 줍니다.
<조용해지는 시기>
과다행동이 보이는 시기가 지나면 아이가 뛰어다니지 않고 오히려 앉아있는 것을 더 좋아하는 시기가 오는 것을 발견하게 됩니다. 근육을 소모함에 따라 몸무게가 점점 줄어들며 호흡기 감염이 흔해지고 많은 아이들이 심장의 점진적인 부전이나 염증으로 인해 행복하게 죽음을 맞게 됩니다. 마음을 정리하기 위해 아이의 죽음을 준비하는 것이 도움이 될 것입니다.
<경증환아의 증상>
경증 환아는 완전히 정상적인 행동을 보입니다. 매력있고 밝은 성격을 갖지만 자신의 신체적 제한으로 좌절할 수 있습니다. 가능하면 스스로 독립심을 키우는 것이 중요합니다. 사춘기가 되면 아이는 자신의 상태에 대해서 걱정을 하게 되는데 이때에는 다른 Hunter 증후군 환아들과 만나거나 연락을 함으로써 도움을 얻을 수 있습니다.

키워드

Huntet증후군,   증상,   치료