ataxia 정의, 특징, disorder

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목차

Ataxia
1. 정의

2. 특징

3. ataxia disorders

본문내용

eye open), quality of sitting position
2) limb ataxia (52)
- knee-tibia test, heel to knee test, finger to nose test (dysmetria, intention tremor,
action tremor or instability), pronation-supination 교대적 움직임, drawing of the
Archimede's
3) speech disorders (8)
- dysarthria (유창성과 명료도)
4) occulomotor disorder (6)
-gaze-evoked nystagmus, 비정상적 시각추적, dysmetria of saccade
total : 100 점
치료
Pharmacotherapy
Botez et al.
- Friedreich's ataxia와 olivopontocerebellar atrophy를 가진 환자의 뇌척수액에서 도파민 신진대사 homovanillic acid의 수치가 낮은 것을 발견
- double-blind trial amantadine는 movement time과 reaction time 둘다에서 의미있는 향상을 보였다. 불행히도 기능적인 향상과는 관련이 없었다.
일본에서 실시된 연구
- cerebellar ataxia안의 많은 analog들과 thyrotropin-releasing 호르몬의 잠재적인 유용성을 강조
- 결과는 일반적으로 극적이지 않고, 널리 생산되지 않음
cerebellum과 spinocerebellar tract의 종말 부분에 세로토닌이 밀집되고 넓게 분포되어진 것은 이 세로토닌이 cerebellum의 기능과 중요하게 연관된 것을 보여준다.
어느 연구에서 L-5-hydroxytryptophan( L-5-HTP)이 ataxia 환자에게 효과적이고 하였지만 부정적인 결과들도 있다.
Lou et al. & Trouillas et al
Buspiron - selective serotonin 1A receptor agonist(선택적 세로토닌 1A 수용체 길항제)
physostigmine, orally or via a transdermal patch- 영구적이지는 않지만 환자의 증상의 진행을 가능한 한 막는 것
antioxidant N-acetylcysteine- degenerative ataxic conditon에서 발생하는 다른 문제점들을 가진 ataxia에 영향을 주었다.
iron chelation therapy - CNS의 표면적 hemosiderosis상태에서 임상적 향상을 제공한다고 보구하였다. chelation은 idiopathic 소뇌 퇴행에서 어떠한 효과도 형성하지 못하였다. 프리드라이히 실조증에서 미토콘드리아의 부적절한 이온의 축적이 신경, 심장, 다른 조직에서 자유도를 과도하게 유발한다고 하였다. 이것은 이온 chelation 치료의 고려사항을 제안하였고, antioxidant와 자유도 유리기를 치료의 고려사항을ㄹ 제안하였다. 이온 대사의 정확한 링크에도 불구하고, 이온 chelation 치료의 효과는 불분명한 상태이고 특히 역효과를 제공하였다. 반면에, coenzyme Q10와 idebenone을 사용한 연구는 혼합되었지만 유망한 결과를 제시하였다. 비록 신경적 손상이 취소되지 않지만, 심장 병변은 향상 되었다.
Surgical Techniques
thalamotomy & thalamic stimulation
thalamus의 ventral intermediate nucleus에 고전압의 전기자극을 주거나 그 부분을 제거하는 것은 cerebellar tremor를 줄이는 데 효과적이다. 그러나 ataxia를 감소시켜주는데는 영향을 주지 못한다. 태아 조직 이식은 실조증이 있는 쥐의 walking과 ambulatory posture을 향상시켜주었다. 현재 도덕적, 정치적, 과학적인 이유로 인간 태아 조직 이식 기술의 미래가 불분명하다.
Gene Therapy
최근에는 ataxia의 발생의 유전적인 기초를 이해함으로서 유전적인 치료를 기대한다. 그러나 hereditary degenerative ataxia의 어떤 치료방법도 없는 실정이다.
Physical Therapy
rehabilitation goal
maintaining safe ambulation
independence in activities of daily living
improving intelligibility of speech
insuring safe sawallowing
preventing deconditioning
respiratory distress
secondary pain syndromes brought on by immobility
complete program - home or assisted exercise
(conditioning, stretching, ryhthmic-repetitive coordination exercises)
- gait traing
- speech and swallowing training
- use of assistive devices(canes, cruthches, wheeled walkers, w/c, electric mobility devices, upper extremity devices for self-feeding or computer use)
- use of driver-retraining and automotive adaptive devices
Exercise techniques - nonfatiguing
- rhythmic-repetitive movement
- emphasizing slower movement limited to single joints rather than rapid multijoint movment
- biofeedback training program
-
reference
Susan L. Perlman MD, cerebellar ataxia, current treatment options in Neurology, 200, 2:215-224

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ataxia,   정의,   ataxia disorders