ALS, 파킨슨, 헌팅턴, MD - Amyotrophic Lateral Sclerosis(근위축성 측삭 경화증)

소개글

ALS, 파킨슨, 헌팅턴, MD - Amyotrophic Lateral Sclerosis(근위축성 측삭 경화증)에 대한 보고서 자료입니다.

목차

* Amyotrophic Lateral Sclerosis(근위축성 측삭 경화증)
* Parkinson's disease(파킨슨병)
* Huntington disease(헌팅턴병)
* MD(Muscular Distrophy) -

본문내용

진행이 신속하며 대부분 20세 이전에 사망한다. 가성 근비대는 하퇴 및 전완부에서 현저하다. 척추전만, 척추 및 하지전근의 쇠약으로 마루에서 일어설 때 하퇴, 대퇴의 순으로 손을 짚어 올라가며 힘들게 일어서는 특이한 기립동작인 Gower\'s sign이 나타난다. 또 오리걸음(Wadding gait)도 보인다.
2) Becker\'s Muscular Distrophy
Duchenne형 근이영양증과 유사하나 임상증상이 덜 심한 편이다. 1995년 Becker에 의해 처음 기술되었다. 반성 열성 유전으로 증상의 시작은 5세 이후나 20세 이전에 나타난다고 한다. 임상증상 및 병의 경과가 Duchenne형보다 상당히 늦게 나타나고 지적 수준의 지연은 없다. 발병빈도는 Duchenne형에 비해 9:1정도로 낮다.
3) 지대형(Limb-Girdle)
Duchenne형 다음으로 빈도가 높다. 10-14세에 호발하고 상염색체 열성으로 유전된다. 견 대나 골반대가 흔히 이환되고, 가성 근비대는 약 1/3의 경우에서 관철되며 지능은 정상이다.
4) 안면 견갑 상완형
상염새체 우성 소질로 유전하고 남녀가 비슷한 비율로 이환된다. 9-20세에 호발한다. 안면근 쇠약으로 마스크를 쓴 것 같이 표정을 나타내지 못하고, 눈을 꼭 감을 수 없으며, 입을 오므려 휘파람을 불 수 없다. 견대 근력약화로 익상견갑이 나타나다. 가성 근비대는 없고 지능 및 평균 수명은 정상이다. 진행과정이 느리고 자연치유가 일어나는 경우도 있어 가장 양호한 예후를 보인다.
5) 상염색체 열성소질 근이영양증
*상염색체 열성형질이 우세하여 일어나는 근 이영양증
(가) 사지-대형
유전성으로 발병, 연령분포가 매우 다양하며 초기의 근육약화는 보통 골반과 견갑대(어깨근육)에서 발병하고 진전은 일반적으로 느리고 심한 불구나 구축은 심하지 않다.
(나) 골반-대형
Duchenne형과 비슷하며 견갑골이 날개모양으로 되는 익상이 나타난다.
(다) 견갑-대형
심폐계의 합병증이 서서히 발생하여 보통 40세 이전에 사망하게 된다
*상염색체 우성소질 근이영양증
(가) 안면 견갑 상완 근이영양증이 있는데 예후가 양호하며 어깨 높이 이상으로 물건을 들지 못한다. 이 유형은 허리 아래로 장애가 진행되며 보행이 힘들고 사람마다 그 증상이 다르다.
(나) 유아 안면 견갑 상완 근이영양증이 있는데 1세전에 나타나며 미소 짓는 것이나 눈감는 것을 잘하지 못한다. 때로는 팔과 어깨근육이 약해지고 또 살이 빠져있는 것을 발견할 수 있다. 진행속도는 빠르다. 진행성 근이영양증은 다양한 분류를 보이고 있으나 흔하게는 Duchenne형이 흔하다.
특징적인 소견으로는 Gower’s sign(가우어스 사인)이 있는데, 이는 병세가 진행되면서 눕거나, 앉았다가 일어설 경우 맨 처음 몸을 굴리고, 손으로 무릎이나 허벅지를 짚으면서 일어서고, 다 일어선 다음의 모양은 배를 앞으로 내밀고 서있는 모양이 됩니다. 또한 걷는 모양을 보면 발목의 인대가 굳어져 짧아짐으로써 발가락 끝으로 걷게 되고 그래서 엉덩이를 흔들고 배를 내밀며 걷게 된다.

키워드

ALS,   파킨슨,   헌팅턴,   MD - Amyotrophic Lateral Sclerosis(근위축성 측삭