소아과 심장질환

목차

1.심방중격결손

2.심실 중격결손

3.방실 중격결손

4.동맥관 개존증

5.폐동맥 협착증

6.대동맥 축착

7.대동맥 협착

8.혈관륜

본문내용

달되어 있으면 등에서 continuous murmur가 들리고 심하면 collateral artery가 보이거나 만져지기도 한다.
4. 검사소견
(1) 심전도 : 영아에서, complex COA는 양심실 비대. 단순형은 좌심실 비대.
(2) 흉부 X 선 : 영아 complex COA는 심비대, 폐혈관 음영의 증가. 단순형은 prominent aortic knob, rib notching( 10세 이후)
(3) 심에코도 : COA shelf를 볼 수 있다. aortic arch, isthmus도 보아야 한다. Doppler등을 이용하여 협착부위의 혈류속도를 얻어 압력차를 구할 수 있다 ( high velocity continuous flow). 동반 기형도 진단할 수 있다.
5. 진단
(1) 특징적인 임상소견 ( 감소, delayed 된 하지 맥박; 상하지 혈압차; 상지 고혈압) 과 검사소견( 심에코의 영상과 Doppler 소견; 필요하면 심도자 검사를 통해 압력차와 혈관 조영술을 시행하여 확진한다)
대동맥협착
1. 정의: 광범위하게 정의하면 대동맥 판막 전, 후에 협착이 있는 질환을 말하며 좁은 의미로는 대동맥 판막 협착을 의미한다.
2. 분류: valvar, subvalvar, supravalvarvalvar type 등 세 가지 형태가 있다.
(1) valvar type: 판막의 협착으로 valve leaflet의 수는 정상(세개)일 수도 있으나 때로는 두 개, 심지어는 한 개로 구성되어 있다. Commissural fusion, valve thickening등에 의한다. 세 가지 형태 중 가장 흔하다.
(2) subvalvar type: 판막 아래쪽, 좌심실 유출로에 있는 협착으로 fibrous ridge (membranous type, discrete type)에서부터 long fibro-muscular tunnel(tunnel type)에 이르기까지 다양한 병변으로 구성될 수 있다.
(3) supravalvar type: valve 상부의 sino-tubular junction에 협착이 있는 것으로 elastin gene의 이상이나 Williams 증후군의 하나의 증상이다. peripheral pulmonary stenosis가 간혹 동반한다.
3. 빈도 및 증상: 대동맥 협착은 동양인에서의 빈도가 상대적으로 낮은 것으로 생각된다. 신생아기나 영아기에 심한 심부전으로 표현되는 수가 있으며 이때에는 적절히 치료하지 않으면 예후가 아주 나쁘다. 일반적으로는 무증상이며 심잡음이 발견되어 의뢰되어 진단되는 수가 많다. 심한 협착이 있으면 운동 시 호흡곤란, 흉통, 피로 등이 올 수 있다.
혈관륜(vascular ring)
1. 혈관륜 정의: 어떤 특정 질환을 나타내는 용어가 아니며 대동맥과 그 주위 혈관의 발생과정 이상에 의해 상부 기도 압박 증상 ± 식도 압박 증상을 나타내는 질환 군을 말한다. 이 중 가장 흔한 형태가 중복 대동맥궁(double aortic arch)이다. 중복 대동맥궁이란 좌-우 측 제 4 대동맥궁이 그대로 남아 있어서 완전한 고리를 형성하고 이 고리 안에 기도와 식도가 있어 이 두 기관에 협착이 발생한다.
2. 증상 : 증상은 기도 협착 증상인 inspiratory stridor와 dysphagia이다. 이러한 증상은 목을 앞으로 굴곡시키거나 음식을 삼킬 때에 더 심해지고 목을 hyperextension 하면 완화된다.
3. 검사소견과 진단: 전형적인 병력과 esophagogram이 도움이 되며, 필요에 따라 혈관 조영술, CT, MRI 등을 시행한다.
4. 치료: 증상이 심하면 수술을 하여 압박 증상을 완화시켜야 한다.

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