[의학] 빈혈 Hematologic alterations

목차

APPROACH TO THE PATIENT WITH ANEMIA

VARIOUS FORMS OF ANEMIA

APPROACH TO THE TREATMENT OF ANEMIA

REFERENCES

본문내용

al nocturnal
hemoglobinuria
Sickle cells
+ Sickle prep
Sickle cell syndromes
Target cells
Abn Hb electrophoresis
Hb C, D, etc.
Abn Hb electrophoresis
Congenital Heinz body
Heinz bodies
hemolytic anemia
↓G6PD
G6PD deficiency
NOTE: Hb, hemoglobin; G6PD, glucose-6-phosphate dehydrogenase; LFT, liver function tests; Abn, abnormal.
APPROACH TO THE TREATMENT OF ANEMIA
다른 질환들에서와 같이 빈혈의 효과적인 치료는 완전한 진단적 검사를 하면서 시행되어진다. 철분, 비타민 B12, 또는 엽산과 같은 조혈제제(hematinics)는 이러한 물질들의 특별한 결핍이 확인되거나 예견되지 않는다면, 투여할 이유가 없다. 비록 비타민 B12의 무분별한 투여는 그 자체가 해롭지는 않더라도, 이것은 환자와 의사 모두를 잘못된 안전감으로 안심시킨다. 대조적으로, 장기간 동안 철분제제의 부적절한 사용은 직접적으로 해를 끼쳐 철분 과부하 상태로 만들 수 있다. 피리독신(pyridoxine)은 단지 씨더로블라스트 빈혈에서만 적응증이 된다.
만일 촉발 인자를 발견하고 바꿔놓을 수 있다면, 많은 종류의 빈혈은 교정할 수 있다. 만일 약물이나 독소가 원인이라면, 이들을 중단하면 완전히 회복될 수 있다. 이차성 빈혈의 결과는 기저 질환이 교정될 수 있는가 여부에 의존된다. 내분비병이나 감염에 의한 빈혈들은 적절한 치료에 잘 반응한다. 간헐적으로, 악성 질환에 의한 빈혈은 일차적 종양의 제거로 교정된다. 성공적인 신장 이식의 가장 극적인 결과 중의 하나는 요독증으로 인한 빈혈의 즉각적인 교정이다. 더불어서, 신부전과 연관된 빈혈은 사람의 재조합 에리쓰로포이에틴(recombinant human erythropoietin)의 투여로 교정될 수 있다. 이 제제는 또한 악성질환, 류마티스 관절염이나 AIDS와 같은 다른 만성 질환과 연관된 빈혈의 치료에 효과적이라는 것이 증명될 수 있을지도 모른다.
무형성 빈혈이나 골수로성 빈혈과 같은 골수의 일차적 질환들은 종종 비가역적이고 적혈구와 혈소판 수혈과 같은 보존적 요법으로 치료한다. 안드로겐(androgens)는 때때로 이러한 부류의 빈혈에 사용되나 효능에는 한계가 있다. 재조합 조혈 성장인자(recombinant hematopoietic growth factors)의 유용성은 좀 더 특별하고 효과적인 치료를 제공할 수 있을지도 모른다. 이들 질환에서 예후는 매우 나쁘기 때문에, 급진적인 치료 접근법이 정당화되어 졌다. 308 장에서 기술하였듯이, 골수 이식은 심한 무형성 빈혈과 급성 백혈병의 선택된 증례에서 신빙성있는 대체 치료법이다.
빈혈 환자에서 수혈 여부를 결정하는데 있어서 몇몇 인자가 고려되어야 한다. 혈액 제제 투여의 위험과 합병증은 312 장에서 논의되어 있다. 만성 또는 장기간의 빈혈을 가진 환자는 이 장의 처음 부분에서 논의한데로 몇몇 방법으로 보상(compensate)할 수 있다. 놀랍게도 적혈구량의 상당한 감소도, 특히, 젊은이나 앉아서 일하는 사람이라면 잘 견뎌낼 수 있다, 수혈은 혈색소가 90 g/L(9 g/dL)보다 큰 만성 빈혈 환자에서는 드물게만 적응증이 된다. 철분, 엽산이나 비타민 B12와 같은 특정 제제의 투여에 반응이 기대되는 환자에서는 일반적으로 수혈을 안할 수 있다. 만일 빈혈이 울혈성 심부전이나 심근 경색증을 촉발하였다면, 농축 적혈구의 즉각적이면서도 조심스러운 투여의 적응증이 된다. 일반적으로, 전혈은 단지 환자가 저용적혈증일 때만 투여하여야 한다.
글루코코르티코이드는 빈혈의 치료에서 단지 제한된 역할만을 가진다. 이 약물은 적혈구조혈을 자극하는데 효과적이지 않다. 고용량의 글루코코르티코이드가 면역용혈성 빈혈(immunohemolytic anemia)과 순수 적혈구성 빈혈(pure red cell anemia)의 치료에 적응증이 된다. 만일 그렇지 않다면, 몇몇 공존하는 상태가 스테로이드의 사용을 필요로하지 않는한 삼가서 처방하여야 한다.
비장절제술은 특정 용혈성 빈혈에서 적응증이 된다. 비장절제술의 효능은 비정상적이거나 손상된 적혈구가 제거되는(sequestered) 정도와 관련된다. 비장절제술은 선천성 구상적혈구증(hereditary spherocytosis)에서 사실상 치료적(curative)이다. 이 수술은 면역용혈성 빈혈, 울혈성 비장종대(congestive splenomegaly), 극상 세포성 빈혈(spur cell anemia)과 특정 혈색소병(hemoglobinopathies)과 효소병(enzymopathies) 등을 가진 특정 환자에서 이득을 줄 수 있다. 선택적 비장절제술의 유병율과 치사율은 매우 낮다. 간헐적으로 좌 횡격막하 농양이 생긴다. 비장절제술후 어린이에서 불가항력적인 패혈증이 생길 위험성이 있다. 이러한 합병증은 성인에서는 매우 드물다. 혈소판증다증이 일반적으로 비장절제술후 즉시 생긴다. 그러나, 대부분의 경우, 일시적이다. 계속적인 용혈이나 골수증식성 질환(myeloproliferative disorder)을 가진 환자에서 혈소판증다증은 보통 지속되고 간헐적으로 혈전색전증(thromboembolic) 현상과 연관되어질 수 있다.
REFERENCES
BABIOR BM, STOSSEL TP: Hematology, A Pathophysiological Approach, 2d ed. New York, Churchill Livingstone, 1990
BECK WS (ED): Hematology, 5th ed. Boston, MIT Press, 1991
CROSBY WH: Red cell mass: Its precursors and perturbations. Hosp Prac 15:2, 71, 1980
JANDL JH: Blood Pathophysiology. Boston, Blackwell, 1991

키워드

빈혈,   ANEMIA,   창백,   저용적혈증