병태 생리 - 빈혈, 백혈병, 혈소판 결함, 응고 결함

소개글

병태 생리 - 빈혈, 백혈병, 혈소판 결함, 응고 결함에 대한 보고서 자료입니다.

목차

1. 빈혈
1) 정의
2) 원인
3) 병태생리
4) 분류

2. 백혈병
1) 정의
2) 원인
3) 병태생리
4) 분류

3. 혈소판 결함
1) 혈소판 감소증
2) 혈소판 기능 이상

4. 응고 결함
1) 혈액응고인자의 합성장애
2) 유전적인 장애
3) 파종성 혈관내 응고 증후군

5. 참고 문헌

본문내용

ofactor이 감소되어 있다.
혈관의 기능장애에 의한 출혈은 특별한 치료보다는 우선 상처를 입지 않도록 조심하며 심한 출혈의 경우에는 지혈을 시키도록 한다.
von-Willebrand병에서는 출혈 시에 신선동결혈장이나 cryoprecipitate를 투여한다. 특히 반복적인 출혈로 인한 관절의 손상을 방지하여야 한다.
탈라세미아 (thalassemia) (a,b)
탈라세미아는 mRNA의 이상, 유전인자의 결실, DNA 배열의 변화에 의해 mRNA양이 부족하게 되고, 혈색소 polypeptide chain 생성에 이상으로 발생되는 유전질환으로 여러 형태가 있다.
가. α-thalassemia
동남아시아, 중국에서 호발하며, α-chain의 생성 결함으로 증상이 없는
silent carrier, 증상이 제일 심한 fetal hydrops, 그리고 α-thalassemia
trait, Hgb H(β4)병 등의 네 가지 형태로 나타난다.
나. β-thalassemia
β-chain의 합성장애로 지중해 연안, 특히 이탈리아와 그리이스, 중동 아랍,
인도, 동남아시아 인종에서 잘 발생한다. 유전형이 동형접합체이냐 이형접합체이냐에 따라 thalassemia major와 minor로 구분한다.
3) 파종성 혈관 내 응고 증후군
(Disseminated Intrabascular Coagulation)
(1) 정의
파종성 혈관 내 응고증후군은 혈관 내 미세혈전의 형성으로 인한 미세혈관병성 용혈과 혈액내 응고인자의 소모를 특징으로 하는 여러 임상증상을 나타내는 증후군이다.
인체 내의 전반적인 미세순환계에 미세혈전을 형성하는 연속적인 응고 활성화가 특성이며, 혈전 발생으로 인해 혈소판, 피브린 응고인자가 소모되고 이차적으로 피브린 분해 기전의 활성화가 이루어진다.
피브린 용해기전의 활성화는 출혈성 소인을 악화 시킨다.
(2) 원인
대부분의 경우는 원인을 알 수 없으나, 그람음성균에 의한 패혈증 및 내독소에 의해 발생하는 전신적인 혈관내피세포의 손상이 가장 흔한 원인이다. 바이러스나 리케치아도 직접적으로 내피세포의 손상을 일으킨다. 그 외 산과적 질환, 간 질환, 악성종양, 뱀에 물리는 경우 및 면역학적인 원인 등이 있다.
(3) 병태생리
다양한 원인에 의해 혈관내피의 손상이 일어나면, 혈관 벽의 콜라겐이 노출되며 여기에 혈소판이 부착되면서 미세혈전이 생성된다. 이때, 광범위한 혈전 형성은 혈액 내 응고인자의 소모를 일으켜, 혈소판, 섬유소원 및 기타 응고인자의 감소가 현저하게 나타난다. 이로 인하여비 정상적인 출혈이 발생하는데 이러한 출혈성 소인은 섬유소 용해계의 활성화로 섬유소가 분해되고, 이 과정에서 생성된 분해산물은 다시 응고 인자를 활성화시키며, 따라서 응고인자의 소모 및 출혈성 소인이 더욱 증가하게 된다. 한편 생성된 미세혈전은 혈액내에서 순환하면서 여러 장기의 모세혈관을 폐색하게 된다.
파종성혈관내 응고증은 조식 손상에 의해서도 발생할 수 있다. 조직손상은 혈액응고계를 활성화하여 혈전 형성을 유도하는데, 이 과정에 많은 응고 인자를 소모하게 되며, 결과적으로 출혈 경향이 증가하게 된다. 즉 파종성 혈관내 응고증은 혈관내 미세혈전의 형성으로 인한 미세혈관병성 용혈과 혈액응고 인자의 소모로 나타나는 증후군으로 성명할 수 있다. DIC가 방생하는 기전은 2가지가 있다. (1) 조직 인자 또는 트롬보플라스틴성 물질을 순환혈액으로 유리, (2)혈관내피세포의 광범위한 손상에 의한 것이다. 외인성 결로를 활성화시키는 조직인자는 여러 조직에서 유리될 수 있으나 산과 합병증 시의 태반이나 급성 전골 수성 백혈병 세포의 과립에서 유리된다. 일부 선암에서 분비되는 점액은 제Ⅷ인자와 무관하게 직접 제 Ⅹ인자를 활성화시킬 수 있는 트롬보플라스틴성 물질로 작용할 수 있으며, 그람음성 패혈증시, 세균성 내독소는 혈관내피세포 및 과립구와 단구의 리소솜내에 소함된 트롬보플라스틴성 물질을 유리시킨다. DIC의 또 다른 유발인자인 혈관내피세포의 손상은 조직인자를 유리시키고, 혈소판 응집을 촉진시키고, 내인성 응고경로를 활성화시킴으로써 DIC를 방생시키낟. 광범위한 혈관내피세포의 손상은 전신성 홍반성 루프스등에서 보는 항원-항체 복합체의 침착, 열사병이나 화상 등 열성 물리적 손상 및 뇌막구균이나 리케치아 등 미생물 감염에 의해 생긴다.
(4) 증상
① 조직관류의 감소
미세혈관의 미세혈전에 의한 폐색은 조직관류를 감소시키거나 차단하게 된다. 그 결과 쇽, 세포내 젖산 축적, 미세경색 등이 발생할 수 있다. 그러나 이어서 섬유소 용해작용이 일어나 부상 미세혈전을 발견하지 못하는 경우가 많다.
② 출혈
전신적인 혈전의 형성은 혈액 내 응고인자의 소모를 일으키게 된다. 혈소판, 응고인자, 섬유소원은 감소가 현저하므로 비정상적인 출혈을 일으킨다. 이러한 출혈은 섬유소 용해계의 활성증가로 더욱 악화되며 대부분의 DIC환자들의 임상증상은 출혈로 나타난다.
원인은 심각한 출혈, 패혈증 등 환자의 상태가 위중한 경우 발생
예를 들어 자궁 외 임신 출혈같이 대량 출혈이 발생하는 경우 우리 몸은 출혈부위를 자연 지혈시키기 위해 혈액 응고 인자들을 사용하게 된다. 국소적인 대량 출혈에 의해 소진된 혈액 응고인자들은 다른 부위에서 출혈을 유발하는 역할을 하게 된다. 또 이와 반대로 한쪽에서는 과잉 활성화된 혈액응고인자로 인해 혈관이 막히는 등의 출혈 기전과 반대되는 작용이 이루어진다. 즉 출혈과 응고장애, 과잉 응고와 혈관 막힘 등의 증상이 혼재하는 상황이 나타난다.
5. 참고 문헌
일반 병리학 (개정4판) 문형배, 박창수 등저 | 고문사 | 2001년 08월
병태 생리학 최명애, 홍해숙, 박미정 등저 |계축문화사 |2006년 9월
병태 생리 - 빈혈, 백혈병, 혈소판 결함, 응고 결함에 대하여
☞ 목 차
1. 빈혈
1) 정의
2) 원인
3) 병태생리
4) 분류
2. 백혈병
1) 정의
2) 원인
3) 병태생리
4) 분류
3. 혈소판 결함
1) 혈소판 감소증
2) 혈소판 기능 이상
4. 응고 결함
1) 혈액응고인자의 합성장애
2) 유전적인 장애
3) 파종성 혈관내 응고 증후군
5. 참고 문헌

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