[간호학]소아혈종

목차

Chief Complaint

Present Illness

PMHx

FHx

Review of system

Physical examination

Initial Problem list

Progression Note

<Book Review>

본문내용

이것은 호지킨 병이 림프절 뿐만 아니라 전신에 퍼져 있다는 뜻이다. B증상이 있으면 B군, 없으면 A군이라 함.
(진단)
- 목이나 전신 어느 부위든지 림프절이 커지면 일단 의심
- 경부림프절 비대시 흉부 엑스선에 림프절 비대가 있으면 호지킨 병의 가능성이 높다.
- 일단 림프절 생검 검사로 진단하게 되면 호지킨 병이 어디까지 퍼져있는지 검사하는 병기결정을 하여 치료 방침을 정한다.
- 목 부위는 진찰로 가능하고 가슴은 흉부 엑스선과 CT scan으로 폐의 상태가 종격 림프절 폐문 림프절을 본다.
- 복부 CT scan으로 간 비장, 대동맥 주위 림프절, 복강 림프절의 침습여부를 확인할 수 있다. 골수 생검은 진행된 경우 이거나 B증상이 있는 경우에 시행한다.
(치료)
- 방사선 치료로 완치 가능.
- 소아에서는 방사선 치료로 인해서 후유증이 있을 수 있으므로 방사선 치료 범위를 축소하고 항암제를 투여한다.
- 치료방침은 병기, 진단 당시의 연령, B증상 유무, 림프절 침범 정도에 따라 결정한다.
Stage I
1개 국소 림프절 또는 1개의 림프절 이외의 장기에 침범된 경우(예: 왼쪽 목에만 국한된 것, 종격 림프절에만 국한된 것)
Stage II
2개 이상의 국소 림프절 침습 또는 림프절 이외의 장기의 국소적인 침범이 있으나 횡격막을 중심으로 같은 쪽에 있을 때.(예: 목의 림프절과 종격이 동시에 침습되었을 때)
Stage III
횡격막을 넘어서 국소의 림프절 침습 또는 림프절 이외의 국소적이 장기침습이 있을 때(예: 목의 림프절과 대동맥 주위 림프절의 침습 시)
Stage IV
실질 장기의 전반적인 침습시(예 : 간, 폐, 골수, 뼈 등)
① 초기 병변(병기 I, II, IIIA): 한 부위에 국한되어 있고 수술로 제거된 경우 방사선 치료를 하면 완치율이 40-80%. 재발시 항암제 재투여 하면 >90%. 방사선 치료의 후유증 때문에 진단시 항암 치료와 축소된 방사선 치료를 병행 하거나 항암 치료만 시행. 약물치료는 MOPP(nitrogen mustard, vincristine, procabazine, prednisone), ABVD(adriamycin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine)요법 또는 두 요법을 번갈아 가며 사용한다. 6개월 정도의 단기간 치료를 하고 있다.
② 진행된 병기(병기 IIIB, IV) : 항암제 투여가 기본 치료. 방사선 치료를 포함시키기도 한다. 완치율은 60-70%.
③ 재발된 경우 : 방사선 치료후 재발 또는 항암제 및 방사선 치료를 한 후 재발된 경우 모두 항암제 재투여 시에도 반응이 좋다. 처음부터 관해에 도달하지 못한 경우나 처음 치료시작으로부터 12개월 이내에 재발한 경우는 예후가 불량하다. 최근에는 자가 조혈모세포이식, 동종 조혈모세포이식을 시도하기도 한다.
(예후)
호지킨 병은 항암 치료와 방사선 치료에 예민하여 초기 병변의 경우, 평균 90%, 진행된 병기에도 70%의 완치율을 보인다.
(2) Non-Hodgikin lymphoma: NHL
- 림프절에서 발생하는 악성종양
- 선천적 또는 후천적 면역결핍상태인 경우 발생율이 증가.
- 병의 초기부터 림프절 이외의 부위에서 발병하는 경우가 많고 실질장기를 동시에 침습하는 수도 있다.
- 발병 시에는 림프절에 국한되어 나타나더라도 진행되어 가는 양상이 혈관이나 림프통로를 따라 예측할 수 없는 장소로 퍼져 나간다.
- 골수 침범이 처음부터 흔하며, 근본적인 치료를 받지 않거나 국소적인 치료를 하면 후헤 급성 백혈병으로 전환되는 비율이 50%이상이다. 소아에서 발생하는 비호지킨 림프종은 분화되어 있지 않고 성장이 빨라 급속히 전신으로 확산되는 고등급 유형이 많기 때문에 강력한 병합 화학요법이 필요하다.
- 치료에 대한 반응이 좋으므로 완치 확률이 높다.
(병리)
① Lymphblastic : 30-35%, 종격에서 주로 발생하고 80%환자에서 두경부 및 겨드랑이 림프절 비대가 있다.
② Undifferentiated : 40-50%, 복부에서 생기는 종양의 80%.
③ Large cell : 15-20%, 복부, 종격, 피부, 뼈 등에 발생
(증상)
- 림프절에서 발생하는 것보다는 처음부터 실질장기에서 발생하여 임상증상을 나타내는 경향이 많다.
- 통증 없이 경부 또는 쇄골상 림프절 비대가 1-2주내에 급속히 커진다.
- 종격 : 종격 전방에서 주로발생. 호흡부전. 목과 얼굴의 부종. 충혈(상대정맥 증후군).
- 복부 : 회맹장 부위, 복부종괴, 장폐쇄, 장중첩증.
- 난소 복막 뒤 공간 : 종괴가 만져지거나 복수 동반.
- 골수 : 빈혈, 혈소판 감소.
- 중추신경계 : 뇌압상승, 중추신경마비.
(치료)
전신적인 치료가 필요Stage
침범부위
치료
Stage I, II
한 국소 림프절을 침범한 경우와 횡격막을 중심으로 동측에 국소림프절을 침범한 경우, 절제 가능한 복강 내 질환인 경우.
2년 생존율이 90%이상. Intensive combination chemotherapy로 완전관해를 유도한 후 유지요법은 6개월-1년. 방사선 치료는 SVC syndrome이 있을 때만 응급으로 함. 소장에 발생한 림프종은 항암제 치료 도중에 장이 터질 수 있으므로 수술한 다음에 치료하는 것이 원칙
Stage III, IV
병기 III은 횡격막을 중심으로 양쪽 국소 림프조직이나 림프 이외의 장기에 침범되어 있는 경우, 종격 원발 병소 및 원발 복부에 많이 퍼져 있는 경우. 병기 IV는 진단 시 중추 신경계, 골수에 이미 퍼져 있는 경우.
다약제 병용요법 시행시 종양용해 증후군이 생길 수 있으므로, 이의 예방을 위해 충분한 수액요법, 소변의 알칼리화, Allopurinol의 투여가 필수적. 최근에는 rasburicase와 같은 요산 분해효소를 예방적 투입.
치료는 intensive combination chemotherapy로 관해 유도 후 유지요법.
중추신경계 예방 요법도 병행. 예방적 요법으로 척수강 내 항암제 주입과 이와 병행된 intensive systemic chemotherapy를 한다. 병기 III, IV에서 현재 70%의 완치율

키워드

Hodgikin Disease,   Non-Hodgikin Disease,   림프구 우세형