[의학] 선천성면역결핍증의 종류

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목차

선천성면역결핍증의 종류
1.중증복합형 면역부전증(SCID)
2.디조지 증후군(DiGeorge syndrome)
3.MHC결핍(major histocompatibility complex)
4. <II형결핍>낮은II형 MHC 발현
5.비스코트
6.X-지배 무감마 글로불린혈증
7.X-지배 고lgM 증후군(Hyper-IgM Syndrome)
8.공통 가변형 면역결핍증
9.선택적 면역글로불린A
10.식세포 결핍(Disorders of the Phagocytes)
11.도움체 결핍
12.자연살해세포 결핍
13.X-연관 림프세포 증식성 증후군(X-linked lymphoproliferative syndrome)
14.모세관확장실조
15.블룸증후군

본문내용

흔히 증가된다. 이들 3가지 면역글로부린(A, G, E)의 합성율은 증가된다. 이것은 이화대사가 활발함을 말해주는 것이다. B 림프구의 수와 계열별 분포는 보통 정상이다. 소년환자들은 다당류 항원에 대한 정상항체를 만들어내지 못하고 질병의 말기에 가서는 단백질 항원에 대한 반응도 손상된다. 대부분의 환자에서 T 세포 결핍도 나타나는데, T 세포결함은 2차적으로 발생한다. 이 소년환자들은 흔히 무반응 상태가 되고, 그들의 T 세포는 흔한 항원들의 접종에 정상적으로 대처하지 못한다. 일차적인 결함의 성상에 대해서는 아직까지 알려진 바가 없다. 공여자가 없을 때에는 비장절제술을 시행하기도 한다. 특이적 이상으로는 PI3K 상동유전자가 있다.
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15.블룸증후군-블룸증후군 은 상염색체 열성으로 유전된다. 작은키, 광선과민증, 얼굴의 모세관확장증과 나비를 닮은 얼굴이 특징이며, 면역결핍으로 감염증이 걸리기 쉽고 어느 기관에라도 암이 생길 수있는데, 특히 백혈병과 임파종이 생길 확률이 높다. 이 질환은 잦은 염색체의 파괴와 재배열과 관련이 있기 때문에 어떤 임상의는 블룸증후군을 염색체 파손 증후군으로 분류하기도 한다. 염색체 파괴 빈도와 악성종양으로 발전될 가능성의 증가와 연관이 있는 것으로 추정된다.
DNA 헬리케이스 결함:DNA 비분리 현상이 일어나며, 혈액내 항체가 감소한다. 혈관중막의 면역결핍으로 T세포 결핍이 일어나 결핵,무정자증,월경주기 이상이 나타난다. 치료법은 조혈모세포 이식, 호르몬요법, 유전자 치료가 있다.
출처:http://cruz.egloos.com/3900280 + 구글

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