본문내용
, 생물학적으로 비활성인 PTH, N-protein의 감소 등 여러 가지가 추정된다.
3) 병태생리
Pseudohypoparathyroidism의 생화학적 소견은 혈청 PTH치의 상승을 제외하고는 hypoparathyroidism의 소견과 동일하다.
(1) 골 흡수가 감소→hypocalcemia
(2) PTH에 대한 신세뇨관의 무반응→hyperphosphatemia→1,25(OH)2D3 생산 감소→장내 Ca 흡수 감소→hypocalcemia
(3) PTH에 대한 신세뇨관의 무반응→hypercalciuria→hypocalcemia
* Hypocalcemia→부갑상선 자극→PTH 증가
4) 임상상
(1) 임상상은 부갑상선기능저하증의 것과 동일
(2) Mental retardation, short stature, 비만, round face
(3) Short metacarpal 혹은 short metatarsal bone을 보인다. 주로 넷째와 다섯째 손가 락에 잘 나타난다 (Albright's hereditary osteodystrophy). : Type Ia 인 경우
5) 진 단
특징적인 골격계 이상소견과 PTH의 증가 및 hypocalcemia로 진단가능
3) 병태생리
Pseudohypoparathyroidism의 생화학적 소견은 혈청 PTH치의 상승을 제외하고는 hypoparathyroidism의 소견과 동일하다.
(1) 골 흡수가 감소→hypocalcemia
(2) PTH에 대한 신세뇨관의 무반응→hyperphosphatemia→1,25(OH)2D3 생산 감소→장내 Ca 흡수 감소→hypocalcemia
(3) PTH에 대한 신세뇨관의 무반응→hypercalciuria→hypocalcemia
* Hypocalcemia→부갑상선 자극→PTH 증가
4) 임상상
(1) 임상상은 부갑상선기능저하증의 것과 동일
(2) Mental retardation, short stature, 비만, round face
(3) Short metacarpal 혹은 short metatarsal bone을 보인다. 주로 넷째와 다섯째 손가 락에 잘 나타난다 (Albright's hereditary osteodystrophy). : Type Ia 인 경우
5) 진 단
특징적인 골격계 이상소견과 PTH의 증가 및 hypocalcemia로 진단가능