조혈장애

목차

1. 다발성 골수종
2. 림프종
3. 전염성 단핵구증
4. 비장장애

본문내용

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이 질병의 발열기는 보통 2-4주 정도 지속되며 오랜 기간의 회복기를 거치면서 환자가 점차 기력을 회복해 간다.
비장장애
비장장애의 정의
비장이 커지고 그 기능이 항진되어 혈구의 과잉파괴가 일어나는 상태를 말한다. 비장장애에는 비장종대, 비장기능 항진증, 비장 파열이 있다. 이의 치료로는 비장 절제술을 한다.
비장의 기능
면역기능(IgM 생성)
여과기능(오래도니 혈액세포와 적혈구내 봉입을 제거)
철분 재이용
저장(전체 혈소판의 30%를 저장하고, 적혈구를 저장한다.)
혈량 조절
조혈기능(태생기 5개월까지 조혈기능을 하고, 성인에서 응급시 한다)
비장장애의 구분
비장종대 (splenomegaly)
원인과 상관없이 비장이 비대된 상태를 말하고 비장 기능 항진증은 없는 경우도 있고, 동반된 경우도 있다. 비장종대는 림프선증 동반유무에 따라 2종류로 분류한다.
림프 선증(lymphadenopathy)을 동반한 비장종대는 만성 감염, 염증성 질환, 면역성 질환, 혈액 악성종양에서 나타나고, 림프선증이 없는 비장종대는 용혈성 빈혈(과다용혈로 파괴된 적혈구를 대체시켜야 하는 부담이 증가될 때), 기생충 감염( 말라리아), 문맥압 상승에서 2차적으로 발생된다. 비장기능항진증이 동반되면 혈구 감소증이 나타난다.
비장기능항진증 (hypersplenism)
과도한 비장기능과 기능장애가 있고, 항상 비장종대가 동반된 상태를 말한다.
원발성 비장기능항진증(primary hypersplenism)
원인 : 비장 자체의 결함이지만, 발병기전은 아직 명확하지 않고 여성에서 흔하다.
증상 : 혈구 감소증이 나타난다. 혈구 감소증은 비대된 비장에 혈액 정체가 증가되고 ,혈액정체는 부골(sequestration)을 증가시켜 식균작용에 의한 혈액세포 제거를 촉진하기 때문에 나타난다.비장종대, 혈장량 증가로 인해 빈혈이 발생하며 Na+와 수분정체, 혈액희석, Hct 혈색소 수준이 감소된다.
속발성 비장기능항진증(primary hypersplenism)
다른 기관의 질환으로 발생되는데, 감염, 대사질환, 순환계질환, 내분비질환, 종양, 간질환에서 발생된다.
진단
증상(피로, 출혈), 병력, 활력징후, 전해질검사, CBC를 실시하고, 좌측상 분원에서 비장 확장을 확인한다.
혈액세포의수, 비정상 형태를 발견한다. 비장 절제술 후에 비정상 혈액 소견이 없어지면 비장 기능 항진증을 진단한다.
비장파열
비장의 실질 조직, 피막, 혈관이 파열된 상태를 말한다.
원인
흉곽 및 복부를 경유하는 천공(예: 총상), 비천공성 외상(예: 자동차 사고, 낙상)
수술 중 자연 파열(예:malaria, 감염성 단핵구증, 유육종증(sarcoidosis), 울혈성 비장 종대, 다혈구증, 후천성 용혈성 빈혈)에서 발생된다.
증상
좌측 LUQ 복통 및 압통, 횡격막 자극에 의한 좌측 견갑골 끝의 통증(kehr's sign)은 환자의 1/2에서 나타나고, trendelenberg position에서 더욱 심해진다. 복막자극 증상(peritoneal irritation sign), Saegesser's sign(경부통증), Ballance sign(좌 상복부에 고정된 덩어리나 탁음부위)은 망(omentum)으로 둘러싸인 혈종이나 비장 내 혈종으로 인해 나타난다.
빈맥, 저혈압, 메스꺼움, 백혈구 증가증도 나타난다.
예후는 다른 장기의 손상 유무에 따라 좌우된다.
진단
외상병력(좌측 하부늑골 골절, 둔탁외상), 저혈량증의 증상(빈맥, 저혈압, 복통, 메스꺼움), kehr's sign, peritoneal irritation sign, Saegesser's sign(경부통증), Ballance sign(좌 상복부에 고정된 덩리나 탁음부위), 비장의 탁음부위가 넓어짐을 확인한다.
백혈구 증가(15.000~20,000/㎣), Hct 감소
비장 확대, 위를 내측으로, 횡행결장을 하방으로 압박하고 있음, 좌측 횡격막 상승과 고정, 불명한 좌측신장 및 장요근 음영, 위대만 선이 톱니 모양으로 변화됨, 좌측 하부 늑골골절( 비장 파열의 약 20%)이 있다.
비동맥 촬영술(splenic arteriography): 진단이 곤란한 비장파열을 확진한다. 동맥에서 조영제 유축, 또는 복막강내의 조영제 저류 , 비동맥의 조기조영이 발견된다.
비장동위원소 Scan, 초음파 검사, CT, 복막천자, 복막강 세척술(DPL, 약 90%확진율)
비장장애의 치료
흔히 비장이 파열되거나 비장 기능이 항진 되었을 때 비장절제술을 시행한다.
비장파열은 외상이나 외과적 처치 과정, 또는 전염성 단핵구증과 같은 질병 상태에서 초래 될 수 있다. 비장은 혈관 분포가 많은 장기로 파열시 심한 출혈이 동반되므로 이때는 응급적인 비장 절제술이 시행된다.
비장기능항진증 에서는 혈액세포의 파괴가 과도하게 진행되어 비장종대와 함께 순환하는 혈구세포가 현저하게 감소하게 된다. 이때 비장을 제거해주면 혈액 내 혈구세표를 극적으로 증가시켜 줄 수 있기 때문에 혈구 감소로 인한 증상들(빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증)을 완화시켜준다.
비장기능항진은 특발성(면역성)혈소판 감소성 자반증, 선천성구상 적혈구증, 지중해빈혈, 만성 골수성 백혈병, 림프종, 원발성 적혈구증가증이나 또는 전염성 단핵구증이나 말라리아와 같은 감염상태에서 유발 될 수 있다.
비장절제술은 일반적으로 과립구가 500/㎣ 이하, 혈소판이 20,000/㎣ 이하로 감소되었을 때 시행한다.
비장절제술 후 간호
출혈이 심해지면 쇼크로 진행될 수 있기 때문에 출혈, 활력징후에 대한 관찰이 필요하다.
복부팽만이 나타날시 꼭 끼는 복대를 착용하고 neostigmine을 비경구적으로 투여해 준다.
무기폐를 포함한 수술 후 합병증을 예방하기 위해 체위변경, 기침 심호흡의 중요성을 이해하고, 이행을 잘해야 한다.
비장이 제거되면 면역기능이 감소되어(IgM 감소) 감염에 취약해 지고 이 위험성은 일생동안 지속되기 때문에 폐렴 백신 등의 예방 접종은 필수적이며 감염의 징후가 보이면 바로 의사를 찾아가야한다.
참고문헌
1. 이향련외 공저 (2008). 성인간호학 Ⅱ 여섯째판, 수문사
2. 안효섭 (2004). 홍창의 소아과학, 대한교과서주식회사

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