선천성 심장질환

본문내용

때문에 우심실과 좌심실의 압력이 균등해진다. 그러므로 단락의 방향은 폐혈관과 체혈관 사이의 저항정도에 달려있다. 만약 폐혈관 저항이 체혈관 저항보다 높다면, 우측에서 좌측으로의 단락이 형성된다. 폐동맥 협착은 폐로 가는 혈류의 흐름을 감소시켜, 결국 좌심 으로 유입되는 산화혈액량도 감소하게 된다. 대동맥의 위치에 따라 양심실로부터 유입되는 혈액의 분포가 달라진다.
③ 임상증상 : 몇몇 영아들은 출생 직 후부터 청색증을 나타낼 수 있으나, 대부분의 영아들은 경한 청색증을 보이다가, 페동맥협착이 악화되어 감에 따라 생후 1년 동안에 걸쳐 점진적으로 악화된다. 폐동맥 협착 때문에 수축기 박출성 심잡음이 좌흉골연 상부 및 중간부에서 들리는 특징적인 심잡음이 있다. 이 잡음은 폐동맥 협착이 심할수록 약하게 들린다. 폐동맥 폐쇄가 있어 동맥관이나 측부혈관들로부터 폐렬류를 공급받는 경우에는 지속성 잡음이 들리는 수도 있다. 무산소 발작이라고 불리는 급성 청색증과 저산소증이 발생하는데, 일반적으로, 일반적으로 수유 후 나 울때처럼 혈액공급을 초과하는 산소 요구량이 있을 경우 발생한다.
④ 수술적 치료
- 완화적 치료 : 일차적인 교정을 할 수 없는 영아들은 폐혈류와 산소포화도를 증가시키기 위하여 완화적인 방법을 시행하기도 한다.
Balock-Taussing 또는 modified Balock-Taussing 단락술을 선호하는데, 이 방법은 좌측이나 우측 쇄골하 동맥에서 폐동맥으로 혈류를 흐르도록 한다. 그러나 일반적으로 단락술이 폐동맥의 만곡을 초래할 수 있기 때문에 선호하지는 않는다.
- 완전교정 : 일반적으로 교정은 생후 1년 이내에 시행한다. 청색증의 악화, 무산소 발작이 교정의 적응증이다. 완전교정은 심실중격결손의 폐쇄와 우심실 유출로를 확대시키기 위한 pericardial patch의 사용과 함께 누느부 협착절제술로 이루어진다. 이 방법은 심폐측부로를 사용한 정중 흉골절개술이 필요하다.
⑤ 예후 : 활로 4징후의 완전 교정술의 수술 사망률은 5%미만이다. 수술방법의 발전으로 수술에 의한 부정맥과 갑작스런 사망의 발생빈도가 매우 낮아졌으며, 심장블록도 거의 드물게 발생한다. 수술 후에 CHF가 발생할 수 있다.
(2) 삼첨판 폐쇄(Tricuspid atresia)
4. 혼합결손
많은 복잡한 심장결손들이 이 유형으로 분류되며, 출생 후 생존은 폐순환과 체순환으로부터 심장의 각 방 내로 유입된 혈액의 혼합정도에 달려있다. 혈역학적으로 완전 포화된 혈액이 불포화된 혈액이 폐혈액과 섞이고, 상대적으로 체순환 혈류는 불포화 상태가 된다. 폐동맥압력과 대동맥 압력의 차이로 폐혈류작 증가하고 따라서 폐울혈이 발생한다. 심박출량은 좌심실의 용적부하 때문에 감소된다.
(1) 대동맥 전위
(2) 총 폐정맥 환류이상
(3) 총동맥 간증
(4) 좌심형성부전 증후군
참고문헌
1) 박인숙 (2008). 선천성 심장병, 서울: 고려의학.
2) 이원로외(2007). 임상심장학, 서울: 고려의학.
3) 김영예회(2006). 아동간호학 각론, 서울 : 현문사

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