목차
1. 재생 불량성 빈혈의 개요
1) 정의
2) 원인
2. 재생 불량성 빈혈의 형태 및 병태생리
1) 형태
2) 병태생리
3. 재생 불량성 빈혈의 증상 (Sign)
4. 재생 불량성 빈혈의 진단 (diagnosis)
1) 혈액 검사
2) 골수 검사
5. 재생 불량성 빈혈의 치료 (Treatment)
1) 보조 요법 (Supportive Therapy)
2) 면역 요법 (Immunosuppresive Therapy)
3) 골수 이식 요법 (Bone Marrow Transplantation)
4) 기타 방법 (other treatment)
6. 주요 제제 (약물)
7. 재생 불량성 빈혈의 처방예
8. 참고문헌
1) 정의
2) 원인
2. 재생 불량성 빈혈의 형태 및 병태생리
1) 형태
2) 병태생리
3. 재생 불량성 빈혈의 증상 (Sign)
4. 재생 불량성 빈혈의 진단 (diagnosis)
1) 혈액 검사
2) 골수 검사
5. 재생 불량성 빈혈의 치료 (Treatment)
1) 보조 요법 (Supportive Therapy)
2) 면역 요법 (Immunosuppresive Therapy)
3) 골수 이식 요법 (Bone Marrow Transplantation)
4) 기타 방법 (other treatment)
6. 주요 제제 (약물)
7. 재생 불량성 빈혈의 처방예
8. 참고문헌
본문내용
1. 재생 불량성 빈혈의 개요
1) 정의
재생 불량성 빈혈이란 혈액 세포를 만드는 골수의 기능이 여러 원인에 의하여 장애를 받아 조혈 기능의 이상을 보이는 질환이다.
2) 원인
대부분의 경우 재생 불량성 빈혈은 자가 면역 반응 (auto-immune reaction)에 의해 골수 내의 간세포 (stem cell)가 손상을 받아 나타나는 것으로 생각된다. 자가 면역 반응은 몸 속에 있는 면역 세포들이 이상을 일으켜 신체 조직을 공격하는 것으로 대개의 경우 원인 미상인 특발성 (idiopathic)인 경우가 많다. 이밖에 재생 불량성 빈혈을 일으키는 원인 인자로서는 각종 해열 진통제, 항암제, 면역 억제제, 항생제 등의 약물과 벤젠과 같은 유기용매에 의한 경우와 X선, 자외선, 방사선 동위원소 등에 의한 경우가 있으며 바이러스에 의한 감염의 경우도 있다. 이밖에 매우 드물긴 하지만 유전에 의해서 또는 임신 시에 재생 불량성 빈혈이 나타날 수 있다〈표 48-1 참조〉.
〈 표 48-1. 재생 불량성 빈혈의 원인 〉
Idiopathic-no identifiable causesv
Congenitial-Fanconi's anenia,
Ionizing radiation, e.g roentgen rays and isotope radiation
drug and chemicals *
Hepatitis-viral
Preganancy
* 재생 불량성 빈혈과 관련된 약물과 화학 물질
drug : anti-cancer drug, immunosuppressants, drug used to treat rheumatoid arthritis, some antibiotics
ex) chloramphenicol, phenylbutazone, gold salt, sulfon-amides, phenytoin, carbarmazepine, quinacrine, tolbutamide, allopurinol, indomethacin, aspirin, acetaminophen
chemical : benzene, toluene, carbon tetrachloride, dinitrophenol, insecticide
2. 재생 불량성 빈혈의 형태 및 병태생리
1) 형태
•유전적인 것 (inherited form) : Fanconi's anemia라고 하며 매우 드물다.
•후천적인 것 (acquired form) : 대부분의 재생 불량성 빈혈은 여기에 해당하는 것으로 이중 75%정도가 원인 불명의 특발성인 경우이고 나머지 25%정도가 약물 치료나 화합물, 특정한 질병이나 간염에 의해 나타나는 것으로 본다.
2) 병태생리
재생 불량성 빈혈은 골수에 있는 다능성 간세포 (pluripotential stem cell)의 손상이나 파괴에 의하여 나타나는 것으로, 그 결과 골수 내에 정상적으로 존재하여야 할 조혈 세포가 지방 세포로 대치됨으로써 조혈 세포의 감소가 나타난다. 이러한 조혈 세포 감소로 인한 조혈 기능 저하로 인하여 빈혈, 세균 감염, 출혈 등의 여러 증상이 나타나게 된다.
1) 정의
재생 불량성 빈혈이란 혈액 세포를 만드는 골수의 기능이 여러 원인에 의하여 장애를 받아 조혈 기능의 이상을 보이는 질환이다.
2) 원인
대부분의 경우 재생 불량성 빈혈은 자가 면역 반응 (auto-immune reaction)에 의해 골수 내의 간세포 (stem cell)가 손상을 받아 나타나는 것으로 생각된다. 자가 면역 반응은 몸 속에 있는 면역 세포들이 이상을 일으켜 신체 조직을 공격하는 것으로 대개의 경우 원인 미상인 특발성 (idiopathic)인 경우가 많다. 이밖에 재생 불량성 빈혈을 일으키는 원인 인자로서는 각종 해열 진통제, 항암제, 면역 억제제, 항생제 등의 약물과 벤젠과 같은 유기용매에 의한 경우와 X선, 자외선, 방사선 동위원소 등에 의한 경우가 있으며 바이러스에 의한 감염의 경우도 있다. 이밖에 매우 드물긴 하지만 유전에 의해서 또는 임신 시에 재생 불량성 빈혈이 나타날 수 있다〈표 48-1 참조〉.
〈 표 48-1. 재생 불량성 빈혈의 원인 〉
Idiopathic-no identifiable causesv
Congenitial-Fanconi's anenia,
Ionizing radiation, e.g roentgen rays and isotope radiation
drug and chemicals *
Hepatitis-viral
Preganancy
* 재생 불량성 빈혈과 관련된 약물과 화학 물질
drug : anti-cancer drug, immunosuppressants, drug used to treat rheumatoid arthritis, some antibiotics
ex) chloramphenicol, phenylbutazone, gold salt, sulfon-amides, phenytoin, carbarmazepine, quinacrine, tolbutamide, allopurinol, indomethacin, aspirin, acetaminophen
chemical : benzene, toluene, carbon tetrachloride, dinitrophenol, insecticide
2. 재생 불량성 빈혈의 형태 및 병태생리
1) 형태
•유전적인 것 (inherited form) : Fanconi's anemia라고 하며 매우 드물다.
•후천적인 것 (acquired form) : 대부분의 재생 불량성 빈혈은 여기에 해당하는 것으로 이중 75%정도가 원인 불명의 특발성인 경우이고 나머지 25%정도가 약물 치료나 화합물, 특정한 질병이나 간염에 의해 나타나는 것으로 본다.
2) 병태생리
재생 불량성 빈혈은 골수에 있는 다능성 간세포 (pluripotential stem cell)의 손상이나 파괴에 의하여 나타나는 것으로, 그 결과 골수 내에 정상적으로 존재하여야 할 조혈 세포가 지방 세포로 대치됨으로써 조혈 세포의 감소가 나타난다. 이러한 조혈 세포 감소로 인한 조혈 기능 저하로 인하여 빈혈, 세균 감염, 출혈 등의 여러 증상이 나타나게 된다.
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