[의학] Periventricular leukomalacia[PVL] 뇌실주위백질연화증에 관해

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본문내용

세포 조직사이의 만성적인 염증이나
섬유증을 가진다.
2. 원인과 유전양상
염색체 2q12-q13의 큰 결실에 기인된다고는 하나 그의 생화학적 원리는 아직 잘 밝혀지지
않았으며, 장기간의 연구 결과 역시 기록된 바가 없다. 열성 유전질환으로 균형과 (특히 근
육 운동의)조정 등을 조절하는 뇌의 부분에 손상을 받아 발병한다.
3. 진단
위에서 서술한 임상적 특징들을 통해 진단이 가능하다.
4. 치료
치료는 징후에 의해 달라지며, 환자의 체력 유지에 도움이 되도록 한다. 어떤 환자는 가벼
운 정도의 운동 불가와 정상적인 정신 발달을 갖는 반면, 또 다른 경우는 극심한 운동 불가
와 약간의 정신 지체를 보인다. 유아기의 경우 자극(stimulation), 심리적, 신체적 언어요법
(언어 장애 치료법)이 효과적인 경우가 있다. 비정상적 호흡 형태를 가진 유아는 보다 주의
가 필요하다.
5. 최근 연구
뇌의 발생과 주버트 증후군과의 관계에 대한 연구 및 다른 유전병(스미스-마제니스 증후군,
고셔병)과의 관계에 관한 연구들이 이루어지고 있다. 또한 아직 주버트 증후군의 원인이 명
확히 밝혀진 것이 아니기 때문에 원인 판명에 대한 연구가 이루어지고 있다.
6. 관련 사이트
http://www.joubertfoundation.com/
http://www.caseoftheweek.com/diagnosis.htm
http://www.nih.gov/HEALINFO/DISORDER/Joubert/Joubert.htm
http://www.stepstn.com/nord/org_sum/1017.htm

키워드

뇌실주위백질연화증,   PVL,   주버트 증후군,   주버트 증후군 원인