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망 원인은 대부분 폐 섬유화증에 의한 호흡 부전이나 동반된 감염에 의함.
세척술 후 약 15-30%에서 재발. 최근 GM-CSF가 효과가 있다는 보고 있음.
- 기관지 폐포세척술 적응증
동맥혈 가스분압 ≤ 65 mmHg
P(A-a)O2 ≥ 40 mmHg
Shunt fraction ≥ 10-12 % 이상
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무증상, 신생아 황달의 지연, 넓은 소천문, 수유곤란, 차고 두껍고 건조한 피부, 두꺼운 혀, 뼈의 발육과 생치 지연, 근 긴장도 저하
치료 및 간호- 갑상선 호르몬제재 평생 복용, 부모교육과 상담, 치료효과 관찰, 부작용관찰 및 부모교육
관찰
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열성질환
-1-2개월후 백내장(cataract)
-뇌에 축적되어 손상: 기면, 근긴장도 저하, 지능저하(예방이 중요)
-신장에 축적되어 신세뇨관 손상→galactosuria, 아미노산뇨, 단백뇨→신부전까지
-coli sepsis: 흔한 임상증상
-늦게 발견시: 생후1달이내에 사
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열성 질환으로 신증후군출혈열, 쯔쯔가무시증 등과 감별이 필요하고, 수막염, 뇌염, 간염 등과도 감별해야 한다.
- 황달이 나타나지 않는 경증환자는 2∼3주일이 지나면 거의 전부가 회복된다.
그러나 황달이 생긴 중증에서는 간장애가 아닌
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열성 뇌동맥류 (Unruptured Intracranial Aneurysm, UIA)를 진단받는 환자들이 증가하고 있다. 뇌동맥류가 파열될 경우 약32~67% 정도가 사망하게 되고, 뇌동맥류 파열 후 생존한 환자 중 1/3은 재발에 대한 걱정과 피로감, 신체 기능 및 인지 기능의 변화,
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