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당밀뇨증 아동의 영양권장량은 정상 아동과 동일하며, 식사계획 시 측쇄 아미노산 및 다른 아미노산, 그리고 열량 섭취량은 연령에 따라 조정하도록 한다. 또한 단풍당밀뇨증의 치료를 위해 특별히 고안 된 몇 가지 특수제품을 이용할 수 있
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당밀뇨증(단풍당뇨병, Maple sugar urine병)
이 병은 leucine, isoleucine, valine과 같은 가지상 아미노산의 대사이상 질환이다. 가지상 keto산의 탈탄산효소의 결손에 의해 가지상 아미노산의 양이 혈중에 증가하여 그 유도체의 케토산, hydrogenic acid가 다
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인도네시아 에탄올 제조 최저가격은 USD 500 이하로 내려가기는 힘들 것으로 판단됨.
- 안정적 저가 바이오에탄올 생산을 위해선 원료인 당밀의 가격변동, 카사바 (타피오카) 전분당의가격변동과 연관된 복합원료 사용기술로 접근을 해야 할 것
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당밀뇨증(Maple syrup urine disease, MUSD)
① 정의
- 로이신, 이소로이신, 발린 등이 측쇄 아미노산이 탈아미노화되어 α-keto aids의 탈탄소작용에 관여하는 α-keto aids decarboxylase가 결핍되거나 활성이 저하되어 나타나는 질환
② 원인
- α-keto aids decarboxyl
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당밀뇨증
1. 원인 및 증상
2. 식사요법
III. 티로신혈증
IV. 호모시스테인뇨증
1. 원인 및 증상
2. 식사요법
V. 갈락토즈혈증
1. 원인 및 증상
2. 식사요법
VI. 유당 불내증
1. 원인 및 증상
2. 유당 부하 테스트
3. 식사요법
VII.
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당밀을 원료로 하는 젖산의 공업적 생산에 사용된다. 생육최적온도는 45℃이다. L. casei는 치즈 제조 및 우유나 유청(乳淸)을 원료로 하는 젖산제조에 사용된다. 생육 최적온도는 30℃이다. L. lactis는 DL-젖산을 생성한다. 이것은 항상 우유 속에
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