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심실의 확장과 비대를 동반하는 선천성 청색성 심질환으로 선천성 심질환의 1 - 3%를 차지하며 중증에 속한다 정밀한 검사 후에 수술 교정을 시도해야 한다.
- 혈행동태는 상 하공정맥을 통해 우심방으로 들어온 전신정맥혈이 심방중격결손을
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방이 없는 상태이므로 폐정맥 환류이상이 흔하다. 또 방실 중격 결손이 대부분의 예에서 동반되고 폐동맥 협착과 폐쇄가 많다.
좌측 대칭형은 좌우가 모두 왼쪽에 닮아 비장이 여러 개 있고 폐장이 좌우 2엽씩이다. 좌우측 심방이 모두 좌심방
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심실이 체순환에 보다 적합하기 때문이다.
동맥전환술 후 혈관이 비정상적으로 늘어나게 된다. 이러한 원인은 발살바동의 확장, 관 상동맥혈류의 감소, 대동맥판첨의 활동이상으로 밝혀져 있다. 새로이 만들어진 대동맥동이 확장되고 딱딱해
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체순환 혈류는 불포화 상태가 된다. 폐동맥압력과 대동맥 압력의 차이로 폐혈류작 증가하고 따라서 폐울혈이 발생한다. 심박출량은 좌심실의 용적부하 때문에 감소된다.
(1) 대동맥 전위
(2) 총 폐정맥 환류이상
(3) 총동맥 간증
(4) 좌심형성부
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결손이다. 대동맥은 우심실과 연결되며 폐동맥은 좌심실과 연결된다.
① 병태생리
- 평행순환이 일어나고 체순환에 산화혈액이 전달되지 않는다.
- 영아가 생존할 수 있는 유일한 희망은 심방중격결손(ASD), 난원공개존증(PFO), 또는 동맥관개
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