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, 2015
임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011 고페닐알라닌혈증
I. 원인 및 진단
II. 영양지원
1. 페닐알라닌 제한 조제유
2. 저페닐알라닌 식품
III. 영양관리 및 교육
1. 어린이
2. 성인
3. PKU인 모체
* 참고문헌
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페닐알라닌이 지속적으로 4mg/㎗이상을 나타내는 경우 진단되며 지속적으로 20이상인 경우 고전적 페닐케톤뇨증,4~20인 경우 고 페닐알라닌 혈증으로 구별하며 후자는 치료를 시행하지 않아도 지능이 정상이거나 경도의 장애만 나타납니다.
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혈증(Histidine증)
Histidine은 유아의 발육과정에 필요한 필수 아미노산이다. 히스티딘증은 히스티딘이 urocanic acid로 대사되기에 필요한 histidase의 결손에 의하여 혈중 및 요중에 히스티딘이 증가하는 질병이다.
공복시 혈중 히스티딘치가 15 mg/dl
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, 그리고 일반적인 영양 적정도를 주의 깊게 관찰
- 로이신 농도가 200mg/dL(1525mmol/L)를 초과하면 식사로 1. 페닐케토뇨증
2. 단풍당밀뇨증
3. 갈락토오스혈증
4. 글리코겐 저장질환
5. 유당불내증
6. 퓨린대사와 통풍
7. 윌슨씨병
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페닐알라닌으로 바뀌기 때문에)
Galactosemia 갈락토오스혈증
-원인: galactose를 glucose로 전화시켜주는 간효소의 부재로 중간대사물질이 축적
-상염색체 열성질환
-1-2개월후 백내장(cataract)
-뇌에 축적되어 손상: 기면, 근긴장도 저하, 지능저하(예
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