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, 2015
임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011 고페닐알라닌혈증
I. 원인 및 진단
II. 영양지원
1. 페닐알라닌 제한 조제유
2. 저페닐알라닌 식품
III. 영양관리 및 교육
1. 어린이
2. 성인
3. PKU인 모체
* 참고문헌
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페닐알라닌이 지속적으로 4mg/㎗이상을 나타내는 경우 진단되며 지속적으로 20이상인 경우 고전적 페닐케톤뇨증,4~20인 경우 고 페닐알라닌 혈증으로 구별하며 후자는 치료를 시행하지 않아도 지능이 정상이거나 경도의 장애만 나타납니다.
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혈증(Histidine증)
Histidine은 유아의 발육과정에 필요한 필수 아미노산이다. 히스티딘증은 히스티딘이 urocanic acid로 대사되기에 필요한 histidase의 결손에 의하여 혈중 및 요중에 히스티딘이 증가하는 질병이다.
공복시 혈중 히스티딘치가 15 mg/dl
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페닐알라닌 농도가 증가한 경우에는 각 원인에 맞는 전문적 치료가 필요하다.
(4) 낫 모양 적형구 빈혈증 (sickle-cell anemia)
(가) 낫 모양 적형구 빈혈증 원인
400명의 미국 흑인 가운데 한 명꼴로 발생하는 질환으로서 헤모글로빈을 암호화하는 유
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혈증이 있는 환자.
부작용
대량 투여에 의해 고 나트륨혈증, 울혈성 심부전, 부종.
Potassium Chloride
효능/효과
(무기질제제) 저칼륨혈증, 디기탈리스중독, 이뇨제 투여후의 저칼륨혈증.
용법/용량
0.5-3g을 0.3%용액이나 링겔 또는 포도당 용액에 넣
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