중증근무력증(myasthenia gravis, MG

목차

1.개요

2.병태생리

3.임상증상

4.진단

5.감별진단

6.치료

본문내용

다 . 치료는 cyclosporine 단독 혹은 스테로이드와 겸용해서 사용할 수 있다. 스테로이드와 겸용해서 사용할 경우는 스테로이드의 용량을 감소시켜 사용할 수 있는 장점이 있다. 보통 사용하는 일일 용량은 4-5 mg/kg이며 부작용을 줄이기 위하여 2회 분복시킨다. 부작용으로서 고혈압과 신독성이 있기 때문에 주의 깊게 관찰하여야 한다. 보통 cyclosporine 복용후 혈중 치가 가장 낮아지는 시간은 저녁에 복용후 12시간이다. 치료 효과를 보이는 혈중 치 범위는 150-200 mg/L이다. Cyclophosphamide는 비교적 많은 부작용(대표적인 부작용: 악성 종양의 발생)으로 인해 다른 면역억제제에 반응이 없는 경우 마지막으로 고려 되어야할 약물이다.
6)혈장반출(plasmapheresis)
MG의 병리기전이 항체를 매체로 하여 발생된다는 관점에서, 혈장반출은 현재까지 MG의 한 치료방법으로 실시되어 왔다. 혈장반출은 MG의 병인인 항체가 포함된 혈장을 혈액세포와 기계적으로 분리해서 항체를 제외한 부분을 환자에게 다시 수액하는 치료법이며, 결과적으로 항ACh 수용체 항체를 감소시킴으로서 일시적인 임상 효과를 나타나게 한다. 그래서 혈장반출은 근무력증이 심한 상태 혹은 흉선 절제술을 시행하기 전에 임상 상태를 호전시키기 위하여 실시한다. MG환자의 장기간의 치료를 위하여서는 위에 언급한 다른 치료법을 요한다.
7)중증근무력 위기증(myasthenic crisis)의 치료
중증근무력 위기증은 근허약이 치명적일 정도로 악화된 경우를 말하며, 대개는 횡경막과 늑간근허약에 의한 호흡부전증과 인두근의 허약으로 발생하는 기도호흡에 의한 질식이 치명적이다. 치료는 중증근무력증, 호흡부전, 감염증 및 수액과 전해질을 다루는 데 익숙한 의사에 의해 집중 치료실에서 실시하여야 한다. 이러한 근무력증의 악화는 항아세틸콜린에 스테라제를 과량으로 복용한 경우에도 발생(cholinergic crisis)할수 있기 때문에 이러한 경우는 약제의 중단으로 확진할 수 있다. 위기증의 가장 흔한 원인은 병발 감염이다. 중증근무력증 환자는 면역학적, 기계적으로 방어 기전이 겨우 유지되어 있기 때문에, 감염 혹은 경미한 발열이 발생한 경우에는 면역장애 환자에서와 같이 조기에 적절한 항생제로 치료하여야 한다. 그 외에도 호흡보조와 폐물리요법에 대한 치료도 필수적이다. 혈장 교환술도 임상 증상을 빨리 회복시키는 데 도움이 된다

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중증근무력증(myasthenia gravis, MG,   근육질환,   근무력증