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목차
II. 지혈 이상
1. 혈우병
2. purpura
• H-S purpura
• ITP
3. DIC
4. 비출혈 (Epistaxis)
1. 혈우병
2. purpura
• H-S purpura
• ITP
3. DIC
4. 비출혈 (Epistaxis)
본문내용
Hemophilia
선천적으로 혈액응고인자결핍의 출혈성질환
성염색체 유전성 질환
1-2명/1000 live birth
20-30%가 가족력 없이 발생
≪ 그 림 ≫
ⅩⅢ 인자결핍 혈우병A, Classic H 75-80%
Ⅸ 인자결핍 혈우병B, Christmas 15%
ⅩⅠ 인자결핍 혈우병C 5%
응고인자농도의 정상인에 대한 %
중증 1%이하 : 자연출혈
중등도 1-5% : 경, 중증도의 외상에 의한 출혈
경증 5-25% : 수술 후의 출혈
Assessment
- 신생아기 : 출혈현상 없음
- 제대절단 후 : 출혈 없음
∵ 조직인자에 의해 thromboplastin 형성
1. Hemarthrosis(혈관절증 ; 관절강내로의 출혈)
- 걷기 시작하는 1세 전후 ↑
- Joint Cavities : knees, ankles, elbows
- 출혈, 붓고, 열감, 동통, 운동제한
2. 지속적인 출혈
- 발치, 상처, 코피, 주사 후, 포경수술 등의 수술 후
3. Excessive bruising – even from a slight injury
4. Spontaneous hematuria
5. Prolonged bleeding anywhere from body (잇몸, 입술 등)
6. Subcutaneous , intramuscular hemorrhage (3-4세 이후)
7. 두개강 내 출혈
8. GI bleeding
Diagnotic Evaluation
1. 혈소판 수, 출혈시간, PT : 정상
2. PTT(partial thromboplastin time) 연장
3. Ⅷ, Ⅸ인자 정량검사
≪ … 중 략 … ≫
P U R P U R A(자반증)
1. Henoch-Schölein 자반증
= Anaphylactoid purpura,
= Allergic purpura
자반, 위장증세, 관절증세, 신장증세를 주 증상
모세혈관, 세동맥의 혈관염으로 오는 전신성 혈관장애
Etiology
- Unknown
- 알러지성으로 생각하나 무엇이 감작의 원인인지 알 수 없는
때가 많음
(일부 virus감염, streptococcus감염, 음식-우유, 달걀, 돼지고기,
토마토, 밀, 약물 …)
≪ … 중 략 … ≫
병태생리
특징적인 2단계
혈류내에서 응고기전이 발생,
- thrombin 형성
- fibrinogen 이 fibrin으로 전환되며 platelets이 모여서 응집하고 파괴되어 소모
- 혈관내에서 fibrin 침착되면 미세 혈관이 막히며 조직의 괴사(necrosis of tissues)가 일어남
fibrin을 용해시키기 위해 fibrinolysis 가 발생, 응고인자들이 광범위하게 파괴 → fibrin 분해산물(fibrin degradation products)이 형성⇒ 항응혈 작용 ⇒ 출혈 현상.
⇒ platelet와 혈액 응고인자가 소모되어 출혈 경향
선천적으로 혈액응고인자결핍의 출혈성질환
성염색체 유전성 질환
1-2명/1000 live birth
20-30%가 가족력 없이 발생
≪ 그 림 ≫
ⅩⅢ 인자결핍 혈우병A, Classic H 75-80%
Ⅸ 인자결핍 혈우병B, Christmas 15%
ⅩⅠ 인자결핍 혈우병C 5%
응고인자농도의 정상인에 대한 %
중증 1%이하 : 자연출혈
중등도 1-5% : 경, 중증도의 외상에 의한 출혈
경증 5-25% : 수술 후의 출혈
Assessment
- 신생아기 : 출혈현상 없음
- 제대절단 후 : 출혈 없음
∵ 조직인자에 의해 thromboplastin 형성
1. Hemarthrosis(혈관절증 ; 관절강내로의 출혈)
- 걷기 시작하는 1세 전후 ↑
- Joint Cavities : knees, ankles, elbows
- 출혈, 붓고, 열감, 동통, 운동제한
2. 지속적인 출혈
- 발치, 상처, 코피, 주사 후, 포경수술 등의 수술 후
3. Excessive bruising – even from a slight injury
4. Spontaneous hematuria
5. Prolonged bleeding anywhere from body (잇몸, 입술 등)
6. Subcutaneous , intramuscular hemorrhage (3-4세 이후)
7. 두개강 내 출혈
8. GI bleeding
Diagnotic Evaluation
1. 혈소판 수, 출혈시간, PT : 정상
2. PTT(partial thromboplastin time) 연장
3. Ⅷ, Ⅸ인자 정량검사
≪ … 중 략 … ≫
P U R P U R A(자반증)
1. Henoch-Schölein 자반증
= Anaphylactoid purpura,
= Allergic purpura
자반, 위장증세, 관절증세, 신장증세를 주 증상
모세혈관, 세동맥의 혈관염으로 오는 전신성 혈관장애
Etiology
- Unknown
- 알러지성으로 생각하나 무엇이 감작의 원인인지 알 수 없는
때가 많음
(일부 virus감염, streptococcus감염, 음식-우유, 달걀, 돼지고기,
토마토, 밀, 약물 …)
≪ … 중 략 … ≫
병태생리
특징적인 2단계
혈류내에서 응고기전이 발생,
- thrombin 형성
- fibrinogen 이 fibrin으로 전환되며 platelets이 모여서 응집하고 파괴되어 소모
- 혈관내에서 fibrin 침착되면 미세 혈관이 막히며 조직의 괴사(necrosis of tissues)가 일어남
fibrin을 용해시키기 위해 fibrinolysis 가 발생, 응고인자들이 광범위하게 파괴 → fibrin 분해산물(fibrin degradation products)이 형성⇒ 항응혈 작용 ⇒ 출혈 현상.
⇒ platelet와 혈액 응고인자가 소모되어 출혈 경향
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