목차
1. Progressive Bulbar Palsy
2. Progressive Supranuclear Palsy(PSP : Richardson-steele-Olszeswski syndrome)
3. Shy-Drager Syndrome
4. Spinal Muscle Aatrophies(SMA : Werdnig-Hoffmann 증후군 )
5. spinocerevellar ataxiasr 척수소뇌성 운동실조증 (SCA)
6. striatonigral degeneration 선조체-흑질 퇴행증
7. paraneoplastic syndrome 방종양성 증후군
2. Progressive Supranuclear Palsy(PSP : Richardson-steele-Olszeswski syndrome)
3. Shy-Drager Syndrome
4. Spinal Muscle Aatrophies(SMA : Werdnig-Hoffmann 증후군 )
5. spinocerevellar ataxiasr 척수소뇌성 운동실조증 (SCA)
6. striatonigral degeneration 선조체-흑질 퇴행증
7. paraneoplastic syndrome 방종양성 증후군
본문내용
필요하기 때문이다. 다행히도 특히 원인 암을 암시하는 방종양성 한체가 최근 많이 보고 되어지고 있다.
치료 : 중증근무력증후군, 신경근긴장증, 피부근염, 다발성골수종과 연관된 말초신경병은 종양을 치료하거나 혈액투석, 감마글로부린을 이용한 항체제거로 증상의 호전을 기대할 수 있으나, 그 외 대부분 방조양성 증후군은 치료에도 불구하고 증상의 호전이 없다. 방종양성증후군 항체가 있는 환자는 방종양성증후군이나 항체를 가지지 않은 환자보다 암의 전이 속도가 느리며, 항체는 신경계항원과 암항원 양쪽에 반응함으로써 면역억제제를 사용하여 치료하는 경우 암증식 억제를 방해하여 빨리 암이 확산될 가능성이 크다.
질환종류 및 증상 : 방종양성증후군의 증상과 증후, 검사소견에 따라 근육, 근육신경결함,말초신경, 척수-후근신경, 뇌-뇌신경 등 해부학적 분류에 의해 질환을 살펴보면 먼저 방종양성 괴사성 근육병이 있는데 CK 혈중치 증가과 근위부근력감소, 쇠약감을 호소하는 근육병으로 세포 및 체0액성 면역반응에 의한 것으로 근괴사섬유가 다발로 발견된다. 아주 드물게 방종양성 증후군이나 위장관 선암 환자에게 발견된다. 피부근염의 경우 원인인 악성 종양이 발견되며, 종양이 피부를 침범하는 혈관염이 있을 경우에 악성종양이 발견된다. 유방암, 전립선암, 자궁 경부암 환자에게서 발견되며, 자기면역질환으로 인항 항원-항체-보체 결합체가 근육의 미세혈관장애를 일으켜 허혈로 인한 perifascicular strophy가 특징적이다. 중증근무력증후군의 경우 양하지 무력감과 보행장애가 주된 증상으로 자율신경계질환관 뇌신경병이 동반되기도 한다.
치료 : 중증근무력증후군, 신경근긴장증, 피부근염, 다발성골수종과 연관된 말초신경병은 종양을 치료하거나 혈액투석, 감마글로부린을 이용한 항체제거로 증상의 호전을 기대할 수 있으나, 그 외 대부분 방조양성 증후군은 치료에도 불구하고 증상의 호전이 없다. 방종양성증후군 항체가 있는 환자는 방종양성증후군이나 항체를 가지지 않은 환자보다 암의 전이 속도가 느리며, 항체는 신경계항원과 암항원 양쪽에 반응함으로써 면역억제제를 사용하여 치료하는 경우 암증식 억제를 방해하여 빨리 암이 확산될 가능성이 크다.
질환종류 및 증상 : 방종양성증후군의 증상과 증후, 검사소견에 따라 근육, 근육신경결함,말초신경, 척수-후근신경, 뇌-뇌신경 등 해부학적 분류에 의해 질환을 살펴보면 먼저 방종양성 괴사성 근육병이 있는데 CK 혈중치 증가과 근위부근력감소, 쇠약감을 호소하는 근육병으로 세포 및 체0액성 면역반응에 의한 것으로 근괴사섬유가 다발로 발견된다. 아주 드물게 방종양성 증후군이나 위장관 선암 환자에게 발견된다. 피부근염의 경우 원인인 악성 종양이 발견되며, 종양이 피부를 침범하는 혈관염이 있을 경우에 악성종양이 발견된다. 유방암, 전립선암, 자궁 경부암 환자에게서 발견되며, 자기면역질환으로 인항 항원-항체-보체 결합체가 근육의 미세혈관장애를 일으켜 허혈로 인한 perifascicular strophy가 특징적이다. 중증근무력증후군의 경우 양하지 무력감과 보행장애가 주된 증상으로 자율신경계질환관 뇌신경병이 동반되기도 한다.
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