재생 불량성 빈혈(Aplastic anemia)

소개글

재생 불량성 빈혈(Aplastic anemia)에 대한 보고서 자료입니다.

목차

1. 선천성 재생 불량성 빈혈(Constitutional pancytopenia, Constitutional aplastic anemia)
【원인】
【발병 기전】
【증상】
【검사 소견】
【진단】
【합병증】
【치료】
【예후】

2. 후천성 재생 불량성 빈혈 (Acquired pancytopenia, Aquired aplastic anemia)
【원인】
【병리 기전】
【증상 및 진단】
【합병증】
【치료】
【예후】

본문내용

장애의 치료 이다.
주요 치료법으로는 antithymocyte globulin(ATG)을 단독으로 사용하거나 약물로는 corticosteroid, cyclosporine을 사용하고, 골수 이식, 그리고 한 가지 이상의 조혈 colony-stimulating factor(CSF)와 병합 요법을 실시하는 방법이 있다.
적합 조직형의 형제 공여자(HLA-compatible matched sibling donor)가 있는 환자에서 동종 골수 이식이 45~70%의 장기 생존율을 보이고 있다.
수혈을 받은 경력이 없는 경우에는 생존율이 훨씬 높다.
치료적 접근 방법의 위험성으로는 이식 자체의 즉각적인 합병증이 될수도 있으며, 이식 대 숙주 반응 질환(graft versus host disease : 환자 연령에 따라 증가함)이 나타날 수 있고, 차후의 암 발병률을 증가시킨다.
환자의 1/4 ~ 1/3에서만 적합 조직형의 골수 공여자를 확보할 수 있기 때문에, 특히 핵가족 시대에 형제 수의 감소 추세로 비혈연간 적합 공여자(unrelated matched donors)의 골수 은행 등록 체계의 활용이 활발해지고 있으며, 비적합 공여자(unmatched donors)의 골수 이식도 성공적으로 시도되고 있다.
골수 이식이 불가능한 경우에도, ATG는 45%의 반응률을 보이며, 부분 반응군을 포함할 경우 이 환자군의 생존율(60%)이 골수 이식을 받은 군과 의미있는 차이를 보이지 않는다는 견해도 있다.
조혈 성장 인자(hematopoietic growth factors)의 사용이 일부 환자에서 성공적인 것은 사실이나, 현재까지 큰 성과는 없다.
간 세포(stem cell)의 심각한 저하가 없는 일부 환자군에서는 적어도 몇 가지 cytokine의 혼합 요법이 보다 좋은 효과를 보일 가능성은 남아 있다.
기타 치료법으로는 과거부터 일관성 있은 효과가 입증되지는 않았으나 androgen, cyclophosphomide와 혈장 분반술(plasmapheresis) 등을 사용하는 방법이 있다.
【예후】
일부 자연 회복이 가능하지만, 중증 범혈구 감소증 환자는 치료에 반응하지 않는 이상 예후가 극히 불량하다.
※ 참고문헌
- http://duser.doctorkorea.com/ (닥터코리아 의학정보)
- http://search.naver.com/search.nave (네이버 의학정보)
- 성인간호학 下(전시자외...현문사)

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