아동 선천성 질환

소개글

아동 선천성 질환에 대한 보고서 자료입니다.

목차

선천성 갑상선기능저하증
페닐케톤뇨증
갈락토스혈증
단풍당뇨증
호모시스틴뇨증

각 질환별 원인,증상,치료,간호 수록

본문내용

홍채진탕, 근시, 녹내장, 백내장, 망막의 이상 등이 2차적으로 나타납니다.
-혈전증 전신의 동정맥에 발생하여 심근경색, 뇌혈전 색전증, 폐색전증 등이 나타나서 주요 사인이 됩니다. 이를 위해 환자의 반수가 20세까지 사망하고, 30세까지는 3/4이 사망합니다. 혈전증이 마취, 수술, 혈관조영(특히 뇌혈관 촬영)에 의하여 유발되는 경우도 있습니다.
치료 : 비타민 B6 투여 비타민 B6는 시스타치오닌 합성효소의 조효소입니다. 500~1000mg/일의 용량으로 경구투여하면, 일부 환자는 생화학적 소견, 임상 증상의 발현의 예방·개선 효과가 있습니다. 이와 같이 비타민 B6 대량요법에 반응하면 비타민 B6 의존성 호모시스틴뇨증이라고 합니다. 전체의 약 40% 정도이며, 효소활성이 남아 있는 예에서 빈도가 높습니다.
저메티오닌 고시스틴 식이요법 메티오닌을 제한시켜 호모시스테인의 생성을 억제시키는 것을 목적으로 합니다. 체내의 시스틴이 결핍되므로 동시에 시스틴을 식사로 부터 보충합니다. 이 목적을 위해 메티오닌 제거분유, 저메티오닌 분유가 사용됩니다. 메티오닌 섭취량은 증례에 따라 약간씩 다른데 일본 후생성 선천대사이상증 치료연구반에서는 0~6개월 40mg/kg/일, 6개월~1세 20mg/kg/일, 1세이후 10~15mg/kg/일을 권고하고 있습니다. 혈중 메티오닌이 1mg/dl 이하, 요중 호모시스테인이 음성이 되도록 투여량을 조절합니다.
간호 : 단백질을 피하고 야채를 많이 먹어 메스오닌을 제한해야 하며 호모시스틴의 대사작용을 촉진시키는 비타민 B6, B12, 엽산, 일제 특수분유나 베타인을 투여한다.

키워드

아동간호학,   선천성,   질환,   갑상선기능저하증,   페닐케톤뇨증,   갈락토스혈증,   단풍당뇨증,   호모시스틴뇨증