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이상으로 생기는 유전성 질환으로 심한 구토, 간종, 심한 저혈당증, 세뇨관이상, 저혈색소성 빈혈, 황달, 산독증 등의 임상적인 증상을 나타낸다.
식사는 과당과 설탕의 섭취를 금지하고 sorbitol, 전화당, levolose도 비경구적으로 투여하지 않는
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이상을 조절하면 신장에 비가역성 변화를 일으키지 않고 끝나는 것도 있는데, 결국 예후는 치료전 신장애의 정도와 치료후 신장애의 회복정도에 따라 좌우된다.
2) 유아의 일과성 세뇨관성 산혈증
생후 18개월이내에 발생하며, 세뇨관성 산혈
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세뇨관 상피세포는 염화 제 2수은에 의한 신부전 등에서는 괴사가 확인되는데, 모든 예가 반드시 나타나는 것은 아니다. 경과된 것에서는 세뇨관 상피세포의 위축과 재생성이 확인된다.
4. 치료
ATN의 치료는 핍뇨기의 수분 및 전해질 대사이상
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조절된다.
3.사구체에서 여과되는 수분 및 염화나트륨은 99%이상 세뇨관을 지나면서 재흡수되는데 , 그 중 2/3이상이 ( )에서 재흡수되고 나머지는 호르몬을 통한 조절이 이루어지는 ( )및 ( )에서 재흡수된다.
4.집합관에서는 ( )의 작용으로 수분
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세뇨관 Na+ - K+ 교환수용체: Na+, K+ 교환 억제
-> K+ 저류, Na+ & 물 배설
(2) 약물체내동태
- 경구투여시 체내 이용률 90% 이상, 음식물에 의해 흡수증가
- 단백결합 90% 이상, 간 대사
- 반감기 1일 1~2회 투여시 13~24시간, 1일 4회 투여시 2~3일 후 최고
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