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lysosome 효소로서 결핍시에 특히 대뇌백질의 lysosome에 sulfatide가 침착된다. 발병 연령에 따라 영아형, 소아형, 성인형으로 구분한다.
ㄷ. 당단백질 대사의 질병
①푸코시도시스
-L-푸코시다아제 효소 결핍
②만노시도시스
-만노오시다아제 효소
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lysosome.gif
http://www.kord.or.kr/gaucher/intro.htm
http://www.dnai.co.kr/sangsik/cont_sang_07_24.htm
http://100.empas.com/entry.html/?i=57280&Ad=photorental
http://user.chollian.net/~kidk/univ/gbio/bio4.htm
http://bio.123study.org/study
http://blog.naver.com/kamakaru?Redirect=Log&logNo=50002811490
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lysosome)들로 차 있음)는 나이든 사람의 뇌에서 보이는 가장 큰 특징이다. 이제는 이 물질을 실험실에서도 만들수 있게 되었다. UC Irvine 대학의 연구팀은 이 물질이 어떻게 만들어지는지를 밝혀냈고, 뇌 세포의 노화과정을 가속하여 1달 정도 된
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강영희, 생명과학대사전, 아카데미서적, 서울, 2014
7) fig2 https://www.daviddarling.info/encyclopedia/L/lysosome.html Ⅰ. 서론
Ⅱ. 본론
1. 내막계
2. 내막계에 관여하는 세포소기관
3. 물질대사 메카니즘
Ⅲ. 결론
Ⅳ. 참고문헌 및 출처
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Aldurazyme? (laronidase)
Enzyme replacement therapy (ERT)로 개발된 재조합 human α-L-iduronidase(rhIDU)로서 뮤코다당증(mucopolysaccharidosis : MPS) 1형 환자의 치료에 사용
α-L-iduronidase
Lysosome에 위치
Glycosaminoglycans(GAGs) 분해 과정에 관여
MPS I 환자
유전적으로 α-L-
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