Hemophilia(혈우병)

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Hemophilia(혈우병)에 대한 보고서 자료입니다.

목차

1. 혈우병(Hemophilia)의 정의

2. 역 학

3. 혈우병의 병태생리
1) 정상 혈액 응고기전
2) 혈액 응고 인자

4. 혈우병의 진단

5. 혈우병의 증상
1) 혈우병환자의 자상
2) 혈우병 환자의 내상
3) 혈우병 환자의 출혈 빈도

6.치료법
1) 혈우병의 치료 역사
2) 혈우병의 치료

7.예방법

8. 간호
1) 출혈예방
2) 출혈조절을 통한 혈액량 감소 예방
3) 운동성 보존
4) 통증완화
5) 가족의 대응능력 강화
6) 가족교육/건강유지

10. 참고문헌

본문내용

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ⓓ 발목운동
오른발을 a방향에서 b방향으로 발목만 가볍게 돌려준다. 이를 반복한다.
오른발을 a방향처럼 들어서 b방향으로 서서히 돌린다. 이를 반복한다.
오른발을 들어서 발끝을 a방향에서 b방향으로 들어올린다.
다시 c방향에서 d방향으로 발끝을 내린다. 이를 반복한다.
ⓔ하체운동
의자에 앉은 후 a방향에서 b방향으로 발끝을 서서히 들어올린다. 이를 반복한다.
똑바로 선 후 왼발은 세우고 오른발은 앞으로 서서히 내민다.
이를 앞뒤로 반복한다.
누운 후 왼발은 누운 상태로 두고 오른발은 가슴높이만큼 들어올린다.
이를 반복한다.
누운 후 오른발은 그대로 두고 왼발은 90도 각도로 들어올린다. 이를 반복한다.
누운 후 오른발을 두고 왼발을 서서히 오른발에서 멀리 벌린다. 이를 반복한다.
7.예방법
과거에는 혈우병의 가족력이 있을 경우 양수 검사나 초음파 검사로 다만 남자·여자만을 구별하여 아들인 경우 유산을 권유해 왔으나, 최근에는 단세포 항체를 이용함으로써 소량의 태아 제대 혈액으로 응고인자를 정량적으로 측정하든지, 또는 임신 초기에 양수나 융모로부터 얻은 게놈 DNA를 가지고 유전자 분석으로 출생 전 진단을 비교적 정확하게 시행할 수 있으므로 소아환자는 출산을 방지할 수 있다. 현재에는 재조합 DNA 분석으로 보인자 색출도 가능해졌기 때문에, 혈우병 가족의 유전 상담을 통하여 혈우병 발생을 격감시킬 수 있게 되었다.
8. 간호
1) 출혈예방
(1) 체온측정 - 부드럽게 액와, 구강 또는 외이를 이용해 체온계를 삽입한다. 항문 측정은 피한다.
(2) 가능한 한 주사는 피한다.
① 가능하면 경구로 복용한다.
② 근육주사보다 피하로 주사한다.
③ 천천히 주사한 후, 10～15분 동안 주사부위에 압박을 가한다.
④ 안전한 환경을 제공한다.
⑤ 침대난간에 패드를 대어주거나 난간을 올려준다.
⑥ 지속적으로 환경의 잠재적 위협을 사정한다.
2) 출혈조절을 통한 혈액량 감소 예방
(1) 출혈에 대한 응급간호를 제공한다.
혈액의 응고를 위해 압력을 가하고 10～15분 동안 출혈부위에 차가운 것을 대준다. 특 히 정맥천자나 주사 후 시행한다.
② 상처에 섬유소제제나 흡수되는 젤라틴 성분을 적용한다.
(2) 상처 부위를 부동시키고 심장 위치보다 높게 상승시킨다.
(3) 재조합형 인자 Ⅷ 또는 Ⅸ 응고 농축제를 투여한다.
수혈 부작용의 가능성을 최소화하기 위하여 천천히 투여한다(보통 2～3㎖/분)
② 바이러스 비활성화 처치부족으로 차게 준비되거나 신선한 냉동혈장은 사용하지 안는 다.
③ 담마진, 두통, 오한, 저렴, 발열, 충혈이 있으면 수혈을 멈춘다.
(4) 구강출혈이 있는 경우 섬유소용해제를 적용한다.
(5) 치료하는 동안 맥박과 출혈을 감소시키기 위해 조용한 환경을 유지한다.
(6) 간호대상자가 저혈압일 경우 활력징후를 관찰하고, 쇼크를 치료한다.
3) 운동성 보존
(1) 혈관절증이나 근육출혈을 가능한 한 빨리 치료한다.
(2) 출혈성 관절증을 위한 지지간호를 제공한다.
관절을 약간 굴곡시킨 자세로 부동시킨다.
② 상처부위를 심장 위치 위로 높게 상승시킨다.
③ 얼음주머니를 대준다. 심한 출혈이 멈춘 후에는 혈액 흡수를 증진시키기 위해 뜨거운 물찜질을 한다.
(3) 심한 출혈성 관절증인 경우 석고붕대로 계속 부동시키고 손상된 사지에 무게(체중)을 가하지 않는다.
(4) 덜 심한 출혈성 관절증인 경우 관절강직과 섬유화를 예방하기 위해 급성기가 지난 48시 간 후부터 부드럽게 수동적인 운동을 시작한다. 능동적인 운동으로 진행시킨다.
(5) 염증을 완화하기 위해 단기간 스테로이드를 투여한다.
(6) 지속적인 기형인 경우 물리치료를 하고, 목발, brace, 부목을 사용하거나 특별한 치료 방법이 요구된다.
4) 통증완화
통증 증가는 대개 계속되는 출혈이 있는 것을 의미하며, 대개 치료가 요구된다.
(1) 급성기 동안 acetaminophen(Tylenol 이나 codein)을 투여한다. NSAID는 만성통증에 사 용하지만, 혈소판 기능의 방해를 예방하기 위해 주의깊게 사용해야 한다.
(2) 중증의 급성통증인 경우 처방에 따라 주의깊게 마약성 진통제를 사용한다.
(3) 만성통증인 경우 최면요법, 회환요법, 이완요법 RENS를 고려한다.
5) 가족의 대응능력 강화
(1) 누구의 잘못이 아님을 가족이 이해하게 도와준다.
(2) 간호에 사용되는 장비를 간호대상자와 가족이 다룰 수 있게 한다.
6) 가족교육/건강유지
(1) 외상을 예방하거나 최소화하기 위해 안전을 재검토한다.
(2) 간호대상자의 간호에 대해 가족과 대상자에게 교육하여 응급시에 대처할 수 있게 한다.
(3) 의학경고용 팔찌를 착용하도록 한다.
(4) 아스피린을 투여하지 않는다.
(5) 출혈시 응급치료에 대해 교육한다.
부목이나 탄력붕대로 부동시키고, 즉시 이용할 수 있는 얼음주머니를 준비한다.
(6) 규칙적으로 내과 ,치과 검진을 받도록 한다.
예방적인 치과 치료는 중요하다. 출혈을 예방하기 위해 부드러운 솔(털)이나 끝에 스 폰지가 달린 칫솔을 사용한다.
② B형간염 백신은 수혈로 인한 간염예방으로 필요하다
③ 과체중을 피하는 건강한 식이를 교육한다.
과체중은 관절에 긴장을 초래하고 혈관절의 소인이 된다. 또한 날카로운 수저, 딱딱한 사탕, 고무젖꼭지와 날카로운 모서리의 음식은 점막파열의 원인이 되므로 피하도록 교 육한다
(7) 질병 자체에 대한 정보 - 가능한 한 빨리 간호대상자의 질병에 대해 정확히 이해하도 록 돕고, 출혈 증상에 특별히 주의하도록 교육한다.
(8) 가정간호프로그램을 교육해서 출혈 시에 가정에서 수혈할 수 있도록 교육한다.
(9) 유전상담과 가족계획에 대한 상담을 해준다.
(10) B형과 C형간염, HIV,질환을 고려하여 치료의 위험을 교육한다.
(11) 추가적인 정보와 지지를 위해서, 국립혈우병 재단에 문의하도록 한다.
10. 참고문헌
- http://www.kohem.net/index.htm (한국코헴회)- http://www.kohem.org/ (한국혈우재단)- http://www.hemophilia.co.kr/ (헤모필리아 라이프)- 성인간호학 下(전시자 외.현문사)

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Hemophilia,   혈우병,   혈우병 치료법