혈우병에 대한 이해

소개글

혈우병에 대한 이해에 대한 보고서 자료입니다.

목차

1. 서론

2. 혈우병의 역사

3. 혈우병의 원인

4. 혈우병의 임상적 증상

5. 혈우병의 RFLP진단(다형진단)

6. 혈우병의 치료법

7. 혈우병 관련 문제

본문내용

주입함을 의미한다. 과학자들은 새로운 유전자가 신체에 올바른 지시사항을 제공하므로써 신체가 높은 수준의 인자를 생산할 수 있을 거라고 믿고 있다. 혈우병 환자도 이제는 혈액응고를 성공적으로 전개할 수 있을지 모른다. 과학자들은 혈우병 치료를 위해 유전자 요법의 이용방법을 계속 연구하고 있다. 그리고 그 중 몇 가지는 지금 어느 정도 성과가 나타나고 있다.
치료법
1. 일반요법
- 처치하기 쉬운 부위의 출혈에 대해서는 손이나 탄력 붕대로 지압하거나
얼음을 대주고 사지를 높여줄 것
즉시 전문인을 부를것
- 위급한 경우에는 혈우병 환자임을 알릴수 있는 메모지를 가지고 다닐것
2. 약물요법
- 다음과 같은 것을 투여 받을 수 있음
- 관절통을 감소시키기 위한 약물
- 혈장이나 응고 인자의 수혈
(응고제 : 혈우병 증세가 있는 사람도 응고제 라는 약품을 사용하므로 써 정상적인 삶을 향유할 수 있다. 이 약품은 정맥에 주사되어 제대로 작용하지 않은 인자의 역할을 대신해 준다. 릴레이 경기에서 탈락한 선수를 경기를 마칠 수 있는 새로운 선수로 교체해 주는 것과 같다. 모든 인자들이 적절히 작용하게 되므로 써 혈액응고를 위한 지시가 전달되어 섬유소 망이 형성된다. 인자는 병에 들어 나오는데 하얀 가루처럼 보인다. 이것을 살균수와 적적히 배합하면 주입할 수 있게되는데 정맥에 직접 주사한다. 팔에 있는 정맥일 수도 있고 손등에 있는 정맥일 수도 있다. 약품이 주사되면 인자는 곧바로 출혈 부위로 가지는 않고 신체주위를 한바퀴 돈다. 모든 정맥은 혈액을 심장으로 운반하므로 응고제 역시 심장으로 돌아온다. 이때 심장은 인자를 펌핑해서 신체의 모든 부분으로 내보내게 되는데 출혈 부위 역시 예외가 아니다. 인자는 출혈을 멈추기 위해 즉각 작용한다.)
- 아스피린은 출혈을 증가시킬 수 있으므로 사용하지 말것
생활시 유의사항
- 신체 접촉이 강한 운동과 같이 외상을 입을 수 있는 활동은 피할 것. 대신 수영, 자전거, 도보등을 하는 것이 좋다. 그밖의 것은 제한 없다.
7. 혈우병 관련 문제
<문제1> 다음은 혈우병의 증상에 관한 설명이다. 옳은 문장에는 ( )안에 T, 옳지 못한 문장일 경우 F로 표시하시오.
① 혈우병은 남성에게서만 발병하는 특이적인 병이다. ( )
② 혈우병은 성인기보다 유아기에 그 출혈 증상이 심하다. ( )
③ 혈우병은 영아기에 미리 쉽게 진단 할 수 있다. ( )
④ 혈우병은 혈액의 응고작용 이상으로 인하여 여러 가지 합병증을 일으킨다. ( )
⑤혈우병은 주로 겸형 적혈구증과 마찬가지로 아프리카 등의 열대지방에서 특히 그 발생 빈도가 높다 ( )
답: 1.F 2.T 3.F 4.T 5.F
<문제2>
다음은 '왕가의 혈우병'에 관한 자료이다. 이 자료를 읽고 진술한 것 중 타당한 것은 어느 것인가?
역사상 혈우병 보인자로 유명한 사람은 영국의 빅토리아 여왕이다. 그녀의 네 아들 중 장남인 레오폴드가 혈우병 환자였으나, 에드워드 7세는 혈우병 환자가 아니어서 영국의 왕위를 계승할 수 있었고 그 후로 영국의 왕실에서는 혈우병으로 인한 후손이 태어나지 않았다. 그러나 빅토리아 여왕의 두 딸의 경우는 달랐다. 한 딸은 러시아 로마노프 왕가의 황제 니콜라스 2세와 결혼하여 혈우병 환자인 외동 아들을 낳아 훗날의 역사의 흐름을 바꾸어 놓게 되었고, 스페인의 부르봉 왕가로 시집간 다른 딸 역시 부르봉 왕가에 혈우병을 가진 아들이 태어나게 했다. 이렇게 러시아의 로마노프 왕가와 스페인의 부르봉 왕가가 혈우병을 가졌던 것 때문에 사람들은 이 혈우병을 '왕가의 병'이라고 불렀다.
① 혈우병은 성과는 무관한 것이다.
② 혈우병은 유럽에만 몰려서 발생하고 있다.
③ 혈우병 유전자는 아버지에서 아들에게로 유전된다.
④ 혈우병은 왕실과는 무관하고 유전자가 X염색체에 존재하기 때문에 나타나는 것이다.
⑤ 아들에서만 혈우병이 나타나므로 그 유전자가 Y염색체에 존재하기 때문에 나타나는 것이다.
-풀이-
빅토리아 여왕은 혈우병에 대한 유전자를 가지고 있었고, 그 아들 중에는 혈우병이 나타났으나 딸들은 정상이었다. 그러나 이 딸들도 빅토리아 여왕처럼 혈우병에 대한 유전자를 보유하고 있었기 때문에 그 아들 중에서 혈우병을 가진 아들들이 태어났다. 이 결과로 볼 때 혈우병에 대한 두가지 단서를 찾을 수 있다. 첫째는 혈우병 유전자가 열성이라는 사실이다. 빅토리아 여왕이나 딸들이 유전자를 가지고 있었음에도 불구하고 정상인 것은 혈우병 유전자가 호모(homo)인 상태에서만 나타나는 열성 유전자라는 것을 알 수 있다. 두 번째는 이 혈우병 유전자가 X염색체 위에 있다는 것이다. 여자가 보인자이고, 그 딸에서는 나타나지 않지만, 아들 중에서는 혈우병이 나타나는 것이 이것을 말하는 것이다. 즉, XX'인 여자와 XY인 남성이 결혼을 할 경우에 딸은 XX, XX'로 정상이거나 혈우병 유전자를 보유하기는 하지만 정상인데 비해서, 아들은 X'Y, XY 둘 중의 한가지 이므로 50%는 혈우병이 나타나게 되는 것이다. 또한 아들의 경우에는 X염색체가 하나 뿐이기 때문에 어머니의 혈우병 유전자를 받았을 경우에는 반드시 혈우병이 나타나게 되는 것이다.
정답: ④
<문제 3>
다음은 혈우병 환자가 있는 어떤 집안의 혈우병 유전에 관한 가계도이다.
혈우병환자는 아니지만 열성의 혈우병유전자를 확실히 가지고 있는 사람(잠재성 또는 보안자)은 누구인가?
답)혈우병인 6, 8(X'Y)의 X'는 어머니로부터 전해진 것이므로 1과 3은 잠재성이다. 잠재성인3(XX')과 정상인 4(XY)사이에 태어난 7이 정상(XX)이거나 잠재성이 될 확률은 각각 1/2 이다. 혈우병인 10(X'Y)의 두 X'유전자는 부모로부터 각각 정해진 것이므로 5도 잠재성이다. 혈우병인 6(X'Y)의 X'는 딸에게 전해지므로 9도 틀림없이 잠재성이다. 그러므로 잠재성이 확실한 경우는 1, 3, 5, 9이다.
<참고문헌>
http://www.biozoa.co.kr/data_board/file/혈우병.hwp
http://kohem.net/technote/read.cgi?board=ko_page&y_number=0&nnew=2(그림)

키워드

혈우병,   출혈성질환,   혈액응고