본문내용
혈액응고기전
혈관이 손상되어 혈관벽의 collagen이 노출되면 혈소판들이 재빨리 그 위에 엉겨 붙어 혈소판 응괴 (platelet plug)를 만들고 출혈이 멈춤
동시에 여러 혈액응고인자들이 활성화되어 섬유소 응괴 (fibrin clot)를 만들고 손상된 혈관이 보수됩니다.
Hemophilia
혈우병은 love of blood(hemo = blood, phil = love)라는 어원
혈우병 A는 Factor VIII이 그리고 혈우병 B는 Factor IX이 결핍된 유전병
혈우병을 유발하는 유전자는 X 염색체에 존재하며 X 염색체 열성유전
혈액응고 인자가 결핍되면 혈액응고 기전에 장해가 생겨 출혈발생
여자는 X 염색체가 2개이므로 혈우병 유전자를 한쪽 부모로부터만 받으면 나머지 X 염색체가 제 기능을 하므로 혈우병에는 걸리지 않음
남자는 X 염색체가 1개이므로 한쪽 부모로부터 혈우병 유전자를 받더라도 혈우병에 걸리게 됨
혈관이 손상되어 혈관벽의 collagen이 노출되면 혈소판들이 재빨리 그 위에 엉겨 붙어 혈소판 응괴 (platelet plug)를 만들고 출혈이 멈춤
동시에 여러 혈액응고인자들이 활성화되어 섬유소 응괴 (fibrin clot)를 만들고 손상된 혈관이 보수됩니다.
Hemophilia
혈우병은 love of blood(hemo = blood, phil = love)라는 어원
혈우병 A는 Factor VIII이 그리고 혈우병 B는 Factor IX이 결핍된 유전병
혈우병을 유발하는 유전자는 X 염색체에 존재하며 X 염색체 열성유전
혈액응고 인자가 결핍되면 혈액응고 기전에 장해가 생겨 출혈발생
여자는 X 염색체가 2개이므로 혈우병 유전자를 한쪽 부모로부터만 받으면 나머지 X 염색체가 제 기능을 하므로 혈우병에는 걸리지 않음
남자는 X 염색체가 1개이므로 한쪽 부모로부터 혈우병 유전자를 받더라도 혈우병에 걸리게 됨
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