minimal lesion glomerulonephritis

목차

TREATMENT OF MINIMAL LESION
GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN

TREATMENT OF MINIMAL LESION DISEASE

SUMMARY

본문내용

이것은 다른 연구와 비교한 prednisone의 짧은 치료 과정과 연관되었다. minimal lesion disease의 합병증은 ARF를 제외하고는 아이들에서 보여지는 것과 비슷했다. 3명의 환자에서는 pulmonary emboli, 2명에서는 cellulitis로 되었다. follow-up한 연구는 평균 7.5년[1]의 follow-up한 89명의 환자의 12년 후로 세웠다. 다시 말해서 고혈압과 미세 혈뇨의 유병률을 확실히 했다. GFR은 환자의 60%에서 감소했다. 더욱 초기에 치유되었던 환자는 더욱 빨리 재발하는 것처럼 보였다. 오늘날에 단지 56% 환자가 여전히 9개월동안 단백질이 없고 34%만이 2년동안 없다. cyclophosphamide를 주었을 때 이런 어른들에서 더욱 작은 재발율을 나타냈다. cyclophosphamide로 치유한 환자의 63%는 여전희 10년 후의 follou-up에서도 치유 상태였다. 이런한 권위자들은 어른들은 corticosteroid(그러나 아이들과 비교해서 어울리게 더 작은 몸무게당 prednisone을 준)에 더욱 작게 그리고 더욱 천천히 반응한다는 결론을 내렸다. cyclophosphamide를 준 후 그들은 아이들과 비교해서 거의 재발하지 않았고 더욱 안전하고 치유되어 보였다. 마치막으로 고혈압과 감소된 GFR, ARF는 어른들에서 더욱 유병률이 되었다.
Acute renal failure as a complication of minimal lesion disease
환자의 작은 부분은 minimal lesion disease의 합병증으로서 실제로 ARF가 생긴다. 후의 분석에서 ARF가 생긴 환자는 나이가 많고 남자이며 혈관 질환을 가진 고협압을 가지고 있다[63,64]. English medical literature에서 모든 레포트의 최근 관점은 이런 합병증을 가진 환자의 평균 나이는 58세라는 것이었다. 평균 urine protein excretion은 11.6g/day이고 혈장 알부민은 단지 19g/L[95]이다. 비록 renal failure의 오래된 과정에도 불구하고 회복은 거의 항상 일어났다. 신장 기능[66]의 회복이 없는 5명의 환자에 대한 한 레포트가 있지만 이런 환자 중 적어도 2명에서 아마 focal sclerosis를 가졌을 것이다. 많은 염색 연구가 있었고 한 환자는 투석을 거부해서 죽었다(아마도 신장의 기능이 회복되기 전에).
신장 생검에서 ARF를 가진 환자는 신장 기능을 유지하는 환자[64]보다 더욱 많은 동맥 경화를 가지고 있다. acute tubular necrosis는 더욱 많이 발견되지만 일반적으로 보여지지는 않는다[64,67]. tubulointerstitium의 뚜렷한 부종이 동일한 경우[63]에서 묘사되고 있지만 다른 경우[64]에는 두드러지게 없다.
ARF의 원래의 묘사에서 감소된 혈장 삼투압이 줄어든 혈장 부피를 만든다고 가정했다. 예를 들어 왕성한 이뇨 또는 paracentesis의 추가적 손상을 가지면 신장은 심각하게 많이 관류되고 허혈성 acute tubular necrosis를 잇달아 일으킨다.
이러한 가설은 여러 가지 약점이 있다. ARF를 가진 환자에 대한 토론에서 acute tubular necrosis는 신장 생검에서 최소한 60-70%에서 발견되어진다. renal failure의 기간이 비전형적으로 신장의 손상에 기여하는 다른 요소를 암시하는 acute tubular necrosis에 비해 더 길다.
renal failure[65]가 생기는 환자에서 뚜렷한 혈장 부피의 감소에 대한 임상적인 증거는 거의 없다. 게다가 renal failure가 생기는 환자들에서 혈관 질환과 함께 가장 높은 혈압을 가지고 있다[64]. 혈장 부피의 충만은 renal failure와 확실한 반대는 아니다.
혈장 부피를 측정하는 기술의 발달은 nephrotic syndrome에서 혈장 부피가 줄어드는 개념의 재평가를 이끌었다. minimal lesion disease를 가진 환자들에서 혈장 부피는 정상 또는 증가를 보인다[69, 70]. 이런 점에서 감소된 것보다 증가된 혈장의 부피는 간질 구획에서 삼투압이 줄어들어 혈장의 물이 혈장의 구획에서 밖으로 작게 흘러나가는 것과 같다[71]. 더욱이 염과 물의 신장 배설은 minimal lesion disease에서는 감소하는데 혈장 구획의 확대를 유지하기 때문이다.
Lowenstein, Schacht, Baldwin은 minimal lesion disease을 가진 15명 환자의 뒤의 재조사에서 tubular necrosis의 부족은 ARF에 의한 합병증을 일으킨다고 썼다. 추가로 그들은 많은 생검의 표본에서 간질의 부종을 보았다. 게다가 이뇨의 유도로 인해 신장 기능의 향상도 있었다. 그들은 신장 간질 부종은 근위 세뇨관과 보우만 공간에서 정수압을 증가시키고 GFR을 감소시킨다고 가정했다.
만약 주어진 환자(jugular venous의 감소, 저혈압)에서 혈장 부피의 감소의 확실한 임상 증거가 있다면 비록 이것이 단지 순간적으로 일어날지라도[74, 75] colloid를 가지고 혈장 부피를 정상으로 해 볼만하다. 신장 간질 부종의 가설의 주창들은 왕성한 이뇨[63]는 충분한 효과를 보이므로 이뇨 치료를 해야한다고 암시한다. 그러나 이뇨제의 반응은 급속히 기능 부전된 신장의 기능이 회복되는 치료라기 보다는 단지 기능성 신장의 표지자인 가능성이 있다.
신장 기능의 회복은 대부분의 환자에서 일어난다. 신장 부전의 기간은 전형적으로 길며 내적인 신장 기능은 환자가 투석을 할 동안 모니터되어야 한다.
SUMMARY
아이들의 모든 glomerulonephritides의 사이에서 minimal lesion disease는 가장 흔한 것 중의 하나이다. 이것은 가능한한 많은 임상적인 시험이 있었고 매우 확실히 추천되는 치료방법에 대한 충분한 증거를 제시했다.(Fig1) 비록 재발을 할지라도 corticosteroid 치료는 이 그룹에서 효과적이다. 그러나 어른에서는 많은 무작위 시험의 소수에서 쉽게 추천되어질 수 없음을 의미한다.

키워드

환자,   소아,   신장,   면역,   혈장,   혈액,   치료,   건강