본문내용
입게 되는 병적 상태가 발생할 수 있다. 대표적으로 면역 병리의 범주에 과민증, 자가 면역 질환, 면역 결핍증 등이 있다.
1. 과민증
과민증은 기왕에 감작된 항원에 재 노출되었을 때 나타나는 조직 손상으로 여러 가지 면역 기전에 의해 발생한다. 그 증상이 수분 내지 30분 이내에 나타나면 ‘즉시형’, 1-3일 후에 나타나면 ‘지연형’으로 분류하였으나 일반적으로 발생 기전에 따라 다음과 같이 5개의 형으로 분류된다.
1) I 형 과민증(아나필락시스)
침입한 항원이 비반 세포 및 호염기구의 수용체에 붙어 있는 IgE 항체에 결합함으로써 반응이 일어난다. 이 결합물에 의해 세포 내 과립으로 신호가 전달되어 과립 내의 히스타민 등의 매개물이 유리되어 혈관 확장, 혈관 투과성 증가, 평활근 수축 등의 반응이 일어나는데, 보통 30분 이내에 즉시형으로 발생한다. 이러한 아나필락시스는 비반 세포가 많은 피부, 폐 등에서 심하게 나타난다. 임상적으로 ‘알레르기’라고 불리는 여러 증상은 이러한 반응에 의한 것으로 비 병원성 물질인 꽃가루, 먼지, 음식, 약, 백신 등의 항원에 의해 야기된다. 이러한 과민증의 치료법으로 ‘탈 감작’이 있는데, 이것은 원인이 되는 소량의 항원을 여러 번 주사하는 조작으로 IgG 및 IgA 항체를 생성하게 하여 IgE 항체에 항원이 결합하는 것을 방해하도록 하는 것으로 생각되어진다.
2) II형 과민증(항체의존 세포용해성 과민증)
보체 결합 능력이 있는 항체가 세포표면에 있는 항원에 결합하면 보체가 활성화되어 세포막에 장해를 일으켜 세포가 파괴된다. 이러한 반응을 항체 의존 세포 독성이라고 한다. 또는 자연 살해 세포가 세포 표면의 항원-항체물에 존재하는 Fc 부분에 결합하여 세포를 죽이게 된다. 이러한 II형 과민증의 기전은 수혈반응, 자가 면역성 용혈성 빈혈, 자가 면역성 사구체 신염, 신장이식 급성 거부반응 등에서 매우 중요한 것으로 밝혀졌다.
3) III 형 과민증(면역 복합체 매개성 과민증)
항원-항체 복합체(또는 면역 복합체)에 보체가 가해진 복합체에 의해 발생하는 것으로 항원이 침입한 국소에 병변이 일어나는 것과 혈류를 통해 전신에 일어나는 두 가지 형태가 있다. 이러한 면역 병리상을 이해하는 데는 아래의 두 개의 실험적 모델이 중요한데, 국소반응으로는 아더스 반응, 전신 반응으로 만성 혈청병이 있다.
4) IV 형 과민증(세포매개성 과민증)
앞에서 기술된 세포성 면역에 의해 도입된 T 기억 세포들이 특이적 항원을 다시 만나면 50여 종의 림포킨이 방출되어 염증반응의 조직 장해가 오는 반응이다. 그러므로 이러한 반응에서 모 이는 염증세포는 대식세포, 단핵구, T 림프구로 구성된다. 면역 병리학적 면에서 결핵 피부반응이 결핵 항원을 주사하면 주사 부위 세정맥의 혈관 내피에 단핵구와 기억 세포인 감작된 림프구가 모여 염증 반응을 만든다. 이러한 반응은 1-2일이 걸리므로 지연형 과민증에 속한다.
5) V 형 과민증(자극성 과민증)
보체를 필요로 하지 않는 항체가 세포 표면의 항원과 결합하면 세포를 파괴하지 않는 대신 정상에서 여러 가지 생리적인 역할을 담당하는 수용체에 자극을 가해 생물학적 작용이 변화되는 신호를 세포 내로 전달한다. 예를 들면 갑상선 세포막이나 수용체에 대한 자가 항체가 생성되어 이것이 수용체에 결합하면 갑상선 자극 호르몬과 같이 세포막이 아데닐사이클라제를 활성화하여 갑상선 세포를 자극하게 되고 그 결과로 갑상선호르몬의 생성이 증가되어 기능 항진증을 일으킨다.
2. 자가 면역
정상의 생리적 조건 하에서 면역계는 자기 항원과 반응하지 않는다. 성인의 면역계에도 자기 자신의 항원에 반응할 수 있는 면역 세포의 클론은 존재하고 있으나 정상 상태에서는 이 클론의 활성화를 억제하는 기구가 작용하여 자기 항원에 대해서는 항상 ‘내성’의 상태가 유지된다고 생각된다. 자기 항원은 면역원으로서의 형태와 크기를 상실하여 물리 화학적으로 내성을 갖게 되는데, 만약 어떠한 이상이 생겨 이러한 내성을 획득하지 못하게 되면 자가 항체가 생산되는 등의 자가 면역 상태가 발생한다.
3. 면역 결핍증
면역계의 여러 구성원 중 일부가 선천적 또는 후천적으로 결핍되면 생명을 위협하는 병원체에 대한 방어를 하지 못하여 심한 감염에 잘 걸린다. 임상적으로 면역결핍의 진단은 흔하지 않은 부위에 흔하지 않는 병원균에 의한 감염이 자주 반복하여 발생할 때 의심하게 된다. 이러한 상태를 확진하려면 면역계의 중요 구성원들에 대한 수적, 기능적 검사를 실시해야 한다.
1. 과민증
과민증은 기왕에 감작된 항원에 재 노출되었을 때 나타나는 조직 손상으로 여러 가지 면역 기전에 의해 발생한다. 그 증상이 수분 내지 30분 이내에 나타나면 ‘즉시형’, 1-3일 후에 나타나면 ‘지연형’으로 분류하였으나 일반적으로 발생 기전에 따라 다음과 같이 5개의 형으로 분류된다.
1) I 형 과민증(아나필락시스)
침입한 항원이 비반 세포 및 호염기구의 수용체에 붙어 있는 IgE 항체에 결합함으로써 반응이 일어난다. 이 결합물에 의해 세포 내 과립으로 신호가 전달되어 과립 내의 히스타민 등의 매개물이 유리되어 혈관 확장, 혈관 투과성 증가, 평활근 수축 등의 반응이 일어나는데, 보통 30분 이내에 즉시형으로 발생한다. 이러한 아나필락시스는 비반 세포가 많은 피부, 폐 등에서 심하게 나타난다. 임상적으로 ‘알레르기’라고 불리는 여러 증상은 이러한 반응에 의한 것으로 비 병원성 물질인 꽃가루, 먼지, 음식, 약, 백신 등의 항원에 의해 야기된다. 이러한 과민증의 치료법으로 ‘탈 감작’이 있는데, 이것은 원인이 되는 소량의 항원을 여러 번 주사하는 조작으로 IgG 및 IgA 항체를 생성하게 하여 IgE 항체에 항원이 결합하는 것을 방해하도록 하는 것으로 생각되어진다.
2) II형 과민증(항체의존 세포용해성 과민증)
보체 결합 능력이 있는 항체가 세포표면에 있는 항원에 결합하면 보체가 활성화되어 세포막에 장해를 일으켜 세포가 파괴된다. 이러한 반응을 항체 의존 세포 독성이라고 한다. 또는 자연 살해 세포가 세포 표면의 항원-항체물에 존재하는 Fc 부분에 결합하여 세포를 죽이게 된다. 이러한 II형 과민증의 기전은 수혈반응, 자가 면역성 용혈성 빈혈, 자가 면역성 사구체 신염, 신장이식 급성 거부반응 등에서 매우 중요한 것으로 밝혀졌다.
3) III 형 과민증(면역 복합체 매개성 과민증)
항원-항체 복합체(또는 면역 복합체)에 보체가 가해진 복합체에 의해 발생하는 것으로 항원이 침입한 국소에 병변이 일어나는 것과 혈류를 통해 전신에 일어나는 두 가지 형태가 있다. 이러한 면역 병리상을 이해하는 데는 아래의 두 개의 실험적 모델이 중요한데, 국소반응으로는 아더스 반응, 전신 반응으로 만성 혈청병이 있다.
4) IV 형 과민증(세포매개성 과민증)
앞에서 기술된 세포성 면역에 의해 도입된 T 기억 세포들이 특이적 항원을 다시 만나면 50여 종의 림포킨이 방출되어 염증반응의 조직 장해가 오는 반응이다. 그러므로 이러한 반응에서 모 이는 염증세포는 대식세포, 단핵구, T 림프구로 구성된다. 면역 병리학적 면에서 결핵 피부반응이 결핵 항원을 주사하면 주사 부위 세정맥의 혈관 내피에 단핵구와 기억 세포인 감작된 림프구가 모여 염증 반응을 만든다. 이러한 반응은 1-2일이 걸리므로 지연형 과민증에 속한다.
5) V 형 과민증(자극성 과민증)
보체를 필요로 하지 않는 항체가 세포 표면의 항원과 결합하면 세포를 파괴하지 않는 대신 정상에서 여러 가지 생리적인 역할을 담당하는 수용체에 자극을 가해 생물학적 작용이 변화되는 신호를 세포 내로 전달한다. 예를 들면 갑상선 세포막이나 수용체에 대한 자가 항체가 생성되어 이것이 수용체에 결합하면 갑상선 자극 호르몬과 같이 세포막이 아데닐사이클라제를 활성화하여 갑상선 세포를 자극하게 되고 그 결과로 갑상선호르몬의 생성이 증가되어 기능 항진증을 일으킨다.
2. 자가 면역
정상의 생리적 조건 하에서 면역계는 자기 항원과 반응하지 않는다. 성인의 면역계에도 자기 자신의 항원에 반응할 수 있는 면역 세포의 클론은 존재하고 있으나 정상 상태에서는 이 클론의 활성화를 억제하는 기구가 작용하여 자기 항원에 대해서는 항상 ‘내성’의 상태가 유지된다고 생각된다. 자기 항원은 면역원으로서의 형태와 크기를 상실하여 물리 화학적으로 내성을 갖게 되는데, 만약 어떠한 이상이 생겨 이러한 내성을 획득하지 못하게 되면 자가 항체가 생산되는 등의 자가 면역 상태가 발생한다.
3. 면역 결핍증
면역계의 여러 구성원 중 일부가 선천적 또는 후천적으로 결핍되면 생명을 위협하는 병원체에 대한 방어를 하지 못하여 심한 감염에 잘 걸린다. 임상적으로 면역결핍의 진단은 흔하지 않은 부위에 흔하지 않는 병원균에 의한 감염이 자주 반복하여 발생할 때 의심하게 된다. 이러한 상태를 확진하려면 면역계의 중요 구성원들에 대한 수적, 기능적 검사를 실시해야 한다.
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