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근(ocular muscle)에서 침범이 일어나고, 약화는 안면근에서만 제한되거나 사지 전체로 확산되기도 한다(상지와 근위부에서 뚜렷). 신체활동의 제한, 눌어증(dysarthria), 연하곤란(dysphagia), 복시(diplopia) 등의 장애가 뒤따른다.
3. 선천성 근 긴장증과
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선천성 및 후천성 모두 있다. 후천성 질환은 말초신경의 과흥분이 근육경련과 연축을 일으키는 Isaac 증후군(신경근 긴장증, neuromyotonia)과 유사하다. 어떤 환자는 혈장 교환수혈에 반응하며 신경 세포막의 이온 통로(ion channel)에 대한 IgG 자가
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근 접합부에 중요한 결함,
안면근 대부분 침범, 건반사 남아있거나 상승, 오랫동안 눈을 뜨고 있거나 고개를
똑바로 유지 못함, 상지나 호흡근 침범, 말기-심폐기능의 유지와 보호
선천성
무 긴장증
근육이 이완, 근육쇠약 , 하퇴가 가장 많이
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력증에서 하지근육은 신체 다른 부위의 근육과 마찬가지로 쉽게 피로하게 되고 보행은 쉬고 나면 정상화됨
-피로가 진행됨에 따라 보행 시 발을 끌게 되고 건들거리는 양상을 보이고 약해짐 -선천성 근긴장증을 앓는 소아는 유아기를 넘어 살
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근을 압박하여 근육약화와 같은 운동장애와 감각이상을 일으킨다. 척추강직증은 대부분의 경우에 경추 하부와 요추 전체에서 호발하는데, 그 이유는 이들 부위에서 많은 움직임이 발생하기 때문이다. 경추 척추강직증을 가지고 있는 환자들
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