혈우병에 대한 이해
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소개글

혈우병에 대한 이해에 대한 보고서 자료입니다.

목차

1. 서론

2. 혈우병의 역사

3. 혈우병의 원인

4. 혈우병의 임상적 증상

5. 혈우병의 RFLP진단(다형진단)

6. 혈우병의 치료법

7. 혈우병 관련 문제

본문내용

혈액응고에 필요한 혈장성분의 선천적결여 때문에 출혈이 멈추기 어려운 여러 질환 중에서, 항혈우병인자(제Ⅷ인자)가 결여된 혈우병A(고전적혈우병, 진성혈우병)와 혈장트롬보플라스틴인자(PTC, 제Ⅸ인자)가 결여된 혈우병B(Christmas병)의 총칭.
주로 남자아이들에게 나타나는 심한 출혈성 질환으로,혈우증이라고도 한다. 한 가계내에서 발생되며,유전양식은 여성염색체를 통한 반성 열성 유전(sex-linked recessive inheritance)이다. 그러나 환아의 3분의 1에서는 정상부모 밑에서 돌연변이로 생긴다. 돌연변이율은 1.3×10-5으로 추정된다.
병의 원인은 정상적으로 혈액 내에 존재하는 12가지의 혈액응고인자(blood coagulation factor) 가운데 제8인자,제9인자가 없거나 매우 부족하기 때문이다. 결핍된 인자의 종류에 따라서 각각 혈우병A,또는 혈우병 B로 분류한다.
구부호막광혈우병이라 할 때에는 A형,B형 모두를 가리키나 대부분은 혈우병 A이다. 제ⅩⅠ인자(PTA)결핍증을 일찍이 혈우병 C라고 불렀다. 이것은 상염색체 불완전열성유전자에 지배되며 헤테로접합체도 흔히 가벼운 응고이상을 나타내는데, 현재는 혈우병에 포함시키지 않는다. 파라혈우병(제Ⅴ인자 결핍증), 혈관성혈우병 등은 혈우병유연질환에 포함시킨다.
만성 열성 유전인자는 여성염색체인 X염색체의 긴팔(long arm) 말단부에 있고,이 병적 인자를 가진 염색체(x)는 정상여성 염색체(X)에 의하여 불활성화된다. 따라서 이러한 여성(xX)은 보인자(carrier)로서 임상적인 출혈증상이 거의 나타나지 않는다. 그러나 그 성향을 2세에게 물려주게 되며,병적 염색체(x)를 억제할 정상염색체(X)를 갖고 있지 않은 남성(xY)의 경우에는 혈우병을 나타내게 되는 것이다. 즉 혈우병자 남성(xY)과 정상여성(XX)과의 사이에서 태어나는 남자아이는 모두 정상(XY)이나, 여자아이는 모두 보인자(xX)가 된다. 반면에 보인자 여성(xX)과 정상남성(XY) 사이에서 태어나는 자녀의 경우에는 남자아이의 반수가 혈우병이 되고, 여자아이의 반수는 보인자가 될 가능성이 있다. 유전성 질환으로 동일 가계내에 혈우병 환자가 있는 가족력은 70% 미만(한국의 경우 약 50%)이며, 가족력이 없는 경우는 돌연변이에 의하여 혈우 병인자(hemophilia factor)가 획득된 결과이고, 그밖에 기억하지 못하거나 숨기는 경우도 있다.
발생빈도는 출생하는 남자아이 4,500-13,000명당 1명, 생존 남자아이 10,000-30,000명당 1명으로 알려져 있다.
극히 드물게 호모접합의 여성환자도 있다. 한국의 경우에는 확실한 통계가 없지만, 이러한 통계를 적용하면, 인구를 수천만으로 가정할 때, 생존 남자아이 또는 남성이 700-2,000명 정도 있을 것이며 매년 약 50-100명의 혈우병 환자가 출생할 것으로 예상할 수 있다. 혈우병 A가 70-80%이고,혈우병 B가 10% 전후,그리고 나머지가 혈우병 C로 되어 있으며 우리나라의 통계(대한혈액학회,1976)에 따르면 A형이 81%, B형이 15%,그리고 C형이 4%이다.


해당자료는 한글2002나 워디안 자료로 한글97에서는 확인하실 수 없으십니다.

참고문헌

http://www.biozoa.co.kr/data_board/file/혈우병.hwp
http://kohem.net/technote/read.cgi?board=ko_page&y_number=0&nnew=2(그림)

키워드

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  • 페이지수10페이지
  • 등록일2006.09.23
  • 저작시기2006.4
  • 파일형식한글(hwp)
  • 자료번호#364902
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