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서 뽑아낸 최초의 결정성 폴리펩티드.
시스틴 [cystine]
최초로 발견된 아미노산으로 1810년 영국의 물리학자 W.H. 월래스턴이 대사기능 장애환자의 요결석(尿結石)에서 결정으로 추출하였다. 천연으로는 모두 L형으로 존재하며, 정육각의 판상(
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루신·아이소루신·발린을 제한한 식사를 하는데, 급성기에는 복막투석 등을 하는 경우도 있다. 이 질환을 예방하려면 산전진단이 가장 중요하다. 임신 16∼20주에 양수의 유기산 정량검사로 산전진단을 할 수 있다.
7. 고셰병
몸속의 낡은 세
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이소루신 루신 발린을 대사하지 못하는 질환 아
기 이들 아미노산을 함유하지 않은 특수 조제유
3 조제유 조유요령
반드시 끓여 소독한 물을 사용
지시보다 더 진한 용약을 만들어 먹이면 고나트륨혈증 탈수현상 아기 신장에 부담
너무 묽은
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BUN)가 치료 후 유의하게 상승하였으며 Transferrin는 의미있게 상승하였다. 혈장 아미노산은 이소루신과 발린이 의미있게 상승한 반면, 루신은 감소하였으며 분지형 아미노산의 전체 혈장 레벨은 치료 후 유의한 상승소견을 보였다. 투여에 따른
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루신, 이소루신, 발린의 탈탄소화 효소의 유전적 결함에 의해 아미노산으로부터 생성된 케토산의 농도가 혈액이나 소변에 증가 (뇨에서 단풍시럽냄새)
신생아(생후1주일) 발견해 치료 못하면 신경장애, 지능발달에 영향
아미노산 제한 특수분
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