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선천적 부신성기증후군
1) 치료
효소 결핍으로 형성되지 못하는 부신피질 호르몬인 cotisol을 투여하여 부신피질 자극호르몬(ACTH)의 과다분비를 감소시켜, 부신에서 분비되는 androgen 생성을 억제시킵니다. 그리하여 촉진된 성장과 골연령을 역
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부신증식증도 많이 발견되고 있다.
그 원인으로는 부신에 종양이 있거나 ‘코티졸’ 등의 부신피질 호르몬 합성에 관여하고 있는 효소의 선천적 결핍 등에서 기인한다.
증세는 남성의 여성유방화 및 여성의 과다월경이나 빈발월경 및 음핵의
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부신성기 증후군 : 부신성기 증후군은 부신이 과잉 분비되어 남성화 특징을 나타내는데 소년은 사춘기 조기발현, 여성은 남성의 2차 성징을 초래한다.
이 증후군의 선천적인 형태는 코티코스테로이드를 생합성하는 통로 의 결함에 기인하며,
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부신 성기증후군, homocystinuria, 낭성 섬유증, tyrosinemia 및 다른 유기산 또는 아미노산의 신생아 선별검사를 한다. 언어발달에 영향을 미치는 청각장애일 경우 otoacoustic emission 청각검사가 필요하다. 또한 출생 후 신체 각 부분의 이상 혹은 기형
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전신 피하출혈반, 청색증(cyanosis)이 나타난다. 그리고 효소의 유전적 결핍이나 선종양으로 남성호르몬이 과잉생산되어 부신피질호르몬 생산이 저하하면 부신성기증후군(副腎性器症候群; adrenogenital syndrome)이 발생하며 여성에서는 일반적으로
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