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6PD(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) 결핍
2. 유전성 구상적혈구 혈증(Hereditary spherocytosis)
3. 혈색소형성 결함에 의한 빈혈 : 혈색소병(Hemoglobinopathies)
a. 겸상세포빈혈과 결상 세포체질
b. 지중해 빈혈(Thalassemias)
B. 후천성 용혈성 빈혈
1.
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있는 사람 은 RBC에 glutathione level을 적절히 유지할 수 없다.
sulfhydryl group은 산화되고 RBC내에 축적되어 Heinz body를 형성
① G6PD deficiency
가장 흔한 선천적 shunt defect이다.
G6PD gene은 X chromosome에 위치
deficiency state는 sex-linked trait
대부분의 female carri
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smal nocturnal
hemoglobinuria
Sickle cells
+ Sickle prep
Sickle cell syndromes
Target cells
Abn Hb electrophoresis
Hb C, D, etc.
Abn Hb electrophoresis
Congenital Heinz body
Heinz bodies
hemolytic anemia
↓G6PD
G6PD deficiency
NOTE: Hb, hemoglobin; G6PD, glucose-6-phosphate dehydrogenase; LFT, liver
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6PD) 결핍환자, 신장의 수산결석 환자(1g/day 이상 투여시)
부작용
구역, 구토, 설사, 주사부위 통증, (과량)신장결석, 뇨의 산성화, 위장장해
Vit C (아스코르빈산)
효능/효과
괴혈병의 예방과 치료, 임신,수유기 및 병중/병후의 체력저하, 육체피로
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avoprotein에서 flavin nucleotide는 단백질에 비교적 강하게 결합되어 있다. 이러한 coenzyme을 prosthetic group이라고 부른다. succinate dehydrogenase 의 경우에는 공유결합을 하고 있다. (Fig13-27 at 520p)
14장. Glycolysis, Gluconeogenesis and the Pentose Phosphate Pathway
* 포
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