[선천성 대사이상] 티로신혈증, 유기산 대사 이상, 단풍당뇨증, 요소회로 이상, 탄수화물 대사 이상(원인, 증상, 치료방법)

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[선천성 대사이상] 티로신혈증, 유기산 대사 이상, 단풍당뇨증, 요소회로 이상, 탄수화물 대사 이상(원인, 증상, 치료방법)에 대한 보고서 자료입니다.

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선천성 대사이상

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한다. 대추야자, 파파야, 감, 토마토, 수박 등은 가식부 100g당 10mg 정도의 갈락토오즈를 함유하고 있다고 하므로 이들 식품도 제한해야 한다. 시판되는 제품은 ISOMIL(애보트) 등이 있다.
글리코겐 저장병(당원병, glycogen storage disease)은 간에서 글리코겐으로부터 포도당으로의 전환이 되지 않는 질병으로 결핍된 효소의 종류나 유형에 따라 13가지 형태로 구분하는데 가장 흔한 것은 제1형과 제3형이다. 증상으로는 성장지연, 저혈당증, 간비대 및 콜레스테롤과 중성지방의 대사 이상이 나타난다.
제1형 (von Gierke's disease)은 glucose-1, 6-phosphatase이 원인이고, 심각한 저혈당 증세를 나타낸다. 최근에는 저혈당 증세를 방지하기 위해 생 옥수수 전분을 위주로 하는 고탄수화물, 저지방식이가 권장되고 있으나, 생 전분을 먹는 것이 힘든 경우에는 포도당 중합체를 위로 직접 제공하는 방법도 시도되고 있다.
제공하는 옥수수 전분의 양은 다양해서 4-6시간 간격으로 1.75~2.5kg/kg수준으로 제공할 것을 권장한다. 야간의 포도당 전달 속도는 분당 4~6mg/ 정도가 적당하며, 젖당이 없어야 한다. 옥수수 전분은 철의 흡수를 방해하므로 철의 보충이 필요하다.
혈당의 조절한 일정한 수준으로 유지할 수 있도록 잘 관리되면 심각한 저혈당증의 위험도 감소하고 성장률 개선 및 간의 크기도 정상으로 회복될 수 있다. 제 3형(Cori's disease)은 amylo-1, 6-glucosidase의 부족으로 글리코겐이 분해될 때 가지 친 부위에서 더 이상의 분해가 일어나지 않게 된다. 글리코겐의 분해가 되지 않는다는 점에서는 제 1a형과 동일하지만 글리코겐 생합성은 더 잘 된다는 점에서 차이가 난다. 증상은 제 1형에 비해 덜 심하고 단순한 간의 비대에서 심각한 저혈당증까지 정도는 다양하다. 옥수수 전분을 이용한 식이요법에 고단백(총 열량의 25%) 중지방(총 열량의 30%)의 식사 패턴을 권장한다.
* 참고문헌
질병예방관리와 건강증진 / 남철현 저, 계축문화사, 2009
질병의 예방과 관리 / 이택구 저, 계축문화사, 2000
질병과 의료의 사회학 / 조병희 저, 집문당, 2015
학습목표에 맞춘 보건관리 / 박웅섭, 보문각, 2009
건강교육과 보건학의 이해 / 권봉안 저, 한미의학, 2015
임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011

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