[아미노산 대사 장애] 페닐케톤뇨증, 단풍당밀뇨증, 호모시스틴뇨증의 원인과 증상 및 치료를 위한 영양관리

소개글

[아미노산 대사 장애] 페닐케톤뇨증, 단풍당밀뇨증, 호모시스틴뇨증의 원인과 증상 및 치료를 위한 영양관리에 대한 보고서 자료입니다.

목차

아미노산 대사 장애

I. 페닐케톤뇨증
1. 원인과 증상
2. 페닐케톤뇨증의 영양관리

II. 단풍당밀뇨증
1. 원인과 증상
2. 단풍당밀뇨증의 영양관리

III. 호모시스틴뇨증
1. 원인과 증상
2. 호모시스틴뇨증의 영양관리

* 참고문헌

본문내용

아미노산을 제거하고 정맥영양치료를 시작해야 하며, 혈장 루신 농도가 약 2mg/dl(190mmol/L)로 감소하면 점차적으로 측쇄 아미노산을 식사에 도입할 수 있다. 일반적으로 루신의 혈장 농도가 정상 범위 (2~5mg/dl) 내에서 유지되면 바람직한 성장과 지적 발달이 이루어질 수 있다.
단풍당밀뇨증 아동의 영양권장량은 정상 아동과 동일하며, 식사계획 시 측쇄 아미노산 및 다른 아미노산, 그리고 열량 섭취량은 연령에 따라 조정하도록 한다. 또한 단풍당밀뇨증의 치료를 위해 특별히 고안 된 몇 가지 특수제품을 이용할 수 있다.
이 특수제품들을 이용하더라도 성장과 발달을 도모하는데 필요한 측쇄 아미노산을 제공하기 위해 일반적으로 소량의 일반 조제분유나 우유를 보충한다.
III. 호모시스틴뇨증
1) 윈인과 증상
호모시스틴뇨증(Homocystinuha)은 메티오닌으로부터 시스테인을 합성하는 데 필요한 시스타티오닌 합성효소(cystathionine synthetase)의 유전적 결핍으로 이 효소의 기질인 메티오닌과 호모시스틴이 체내에 축적되면서 발생하는 선천성 대사이상 질환이다. 혈중에 흐모시스레인이 축적되고 요로로 배설이 증가하게 된다.
호모시스틴뇨증 환자에게서는 지능 장애, 경련, 보행 장애 등의 정신신경 증상과 수정체 탈구, 시력 장애, 근시, 백내장 등의 안과적 증상이 많이 나타난다. 골다공증, 안면발적이 나타나기도 하며 혈관이 막혀 사망원인이 되기도 한다.
2) 호모시스틴뇨증
호모시스틴뇨증 환자에게는 먼저 메티오닌의 섭취를 줄여야 하는데 우선적으로 비타민 B6를 다량 투여하면(200-600 mg/1일) 시스타티오닌 합성효소의 활성을 증가시킬 수도 있다. 비타민 B6의 투여효과가 없으면 빠른 시간 내에 저메티오닌-시스테인 보충식사(methionine-restricted cysteine-supplemented diet)가 필요하다. 시스테인은 1일 500mg까지 보충할 수 있으며, 베타인(betaine), 엽산을 섭취하면 대사과정이 향상되기도 한다.
* 참고문헌
질병예방관리와 건강증진 / 남철현 저, 계축문화사, 2009
질병의 예방과 관리 / 이택구 저, 계축문화사, 2000
질병과 의료의 사회학 / 조병희 저, 집문당, 2015
학습목표에 맞춘 보건관리 / 박웅섭, 보문각, 2009
건강교육과 보건학의 이해 / 권봉안 저, 한미의학, 2015
임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011

키워드

개념정의,   특징특성,   문제점해결방안,   종류유형분류,   아미노산 대사 장애