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선천성 대사장애] 선천성 대사이상 질환
I. 갈락토스혈증
1. 원인
2. 일반증세
3. 식이요법
II. 당원병
1. 당원병 I형
2. 당원병 V형
3. 당원병 II형
III. 유당불내증
1. 병태
2. 식이요법
IV. 페닐케톤뇨증(PKU)
V. 단풍당밀뇨증(단
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대사 결핍(defects in metabolism of amino acids)
(1) 페닐케톤뇨증(phenylketonuria, PKU)
(2) 단풍당뇨증(Maple syrup urine disease)
3. 탄수화물 대사 결손(defects in metabolism of carbohydrates)
(1) 갈락토스 혈증(galactosemia)
(2) 유당 불내증(lactose intolerance)
4. 지질대
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16 선천성 대사이상
I. 선천성 대사이상
II. 아미노산의 대사이상
1. 페닐케톤뇨증
1) 원인과 증상
2) 식이요법
2. 단풍당밀뇨증
1) 원인과 증상
2) 식이요법
III. 당의 대사이상
1. 유당 불내증
2. 칼락토스혈증
* 참고문헌
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대사 결핍(defects in metabolism of amino acids)
(1) 페닐케톤뇨증(phenylketonuria, PKU)
(2) 단풍당뇨증(Maple syrup urine disease)
3. 탄수화물 대사 결손(defects in metabolism of carbohydrates)
(1) 갈락토스 혈증(galactosemia)
(2) 유당 불내증(lactose intolerance)
4. 지질대사 결
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혈증
IV. 호모시스테인뇨증
1. 원인 및 증상
2. 식사요법
V. 갈락토즈혈증
1. 원인 및 증상
2. 식사요법
VI. 유당 불내증
1. 원인 및 증상
2. 유당 부하 테스트
3. 식사요법
VII. 과당 불내증
VIII. 구리 대사장애
IX. 통풍
1. 원인
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이상, 호르몬질환
Glucose
104
60-100
고혈당, 일시적으로 높아지는 것은 쇼크, 큰 사고
저혈당
LIPA
20.8
7-60
리파아제
췌장염
AMYL
146
54-168
아밀라아제
췌장, 신장질환
CRP(S)
0.0
0.0-0.5
염증
투약
약물
CEFTACIN 셉타신주1g(세프메타졸나트륨)
효능.효
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이상 진행되지 않는다.
간호계획
① position change와 back massage를 매 2시간마다 시행한다.
② 피부상태를 자주 사정한다.
③ 피부를 깨끗하고 건조하게 유지한다.
④ 욕창방지 매트리스를 적용한다.
⑤ 시트가 구겨지지 않도록 한다.
⑥ 귀저기를
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이상(구역·구토·복부팽만감), 만성위염, 열류성 식도염
(산제)Feroba-You
80g/T
철결핍성 빈혈의 예방 및 치료
구토·식욕부진·복통·변비
(산제)Folic Acid
1mg/T
엽산 결핍증의 예방 및 치료
Mag sulfate pow
1g
경련, 자간, 전해질보급(저마그네슘혈증), 자
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이상으로 상승된 상태
관련요인
- 질병 또는 외상, 대사율 증가, 격심한 활동력
- 약물 또는 마취, 발한기능저하 또는 불능
- 매우 더운 환경에 노출됨, 탈수, 기온에 부적합한 옷입기
계획
기대되는 결과
1. 대상자의 체온이 정상범위 내의 수치
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대사 암세포
I-131 cholesterol 기질유사체 부신피질
In-111 antibody 면역반응 특정세포
Tc-99m DTPA 사구체여과 신장
Tc-99m MDP 화학적흡착 뼈 -뇌 신티그라피
-뼈 신티그라피
-삼상골 영상기술
-위장관 출혈 신티그라피
-혈관종 신티그라피
-간
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(본문 발췌)
3. 신생아에게 기본적으로 시행하는 선천성 대사이상 검사 6종에 해당하지 않는 것은?
-> 부신기능저하증
해설 : 페닐케톤뇨증, 갈락토스혈증, 선천성 갑상선기능저하증, 호모시스틴뇨증, 단풍당뇨증, 부신기능항진증
49. 분
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