면역계 질환

본문내용

,변형면역부전증, IgA 형성부전을 일으키는 선택적 IgA 결핍증
●T세포 결핍을 일으키는 질환: 합병형 면역결핍증후군, DiGeorge 증후군
●이외 면역 결핍증, 혈소판 감소증, Wiskott-Aldrich 증후군 등
B.후천성 면역 결핍증(Acquired immune deficiency syndrome, AIDS)
●HIV(human immunodeficiency virus)감염에 의해 면역 결핍증을 일으키는
질환
-HIV 환자의 림프조직, 정액, 질 분비물, 타액, 젖, 눈물, 소변, 혈청, 뇌척수액 등에서 분리
-감염경로: 성적 접촉, 혈관내 주사 및 산모로부터 태아로의 수직전파
●AIDS에 걸릴 가능성이 높은 집단
① 동성 연애자 또는 양성 연애자(60%)
② 마약 등을 혈관내에 주입하는 자(23%)
③ 혈우병 환자로서 지속적으로 항혈우병인자를 주사받는 자(1%)
④ 혈우병 환자는 아니지만 혈액 수혈을 받은자(2%)
⑤ 이성 연애자이나 상기의 고위험 집단과 성 접촉을 하는자(6%)
●HIV의 역할: 역전사효소에 의해 RNA로부터 상보적 DNA 를 만드는 RNA retrovirus인데 바 이러스 외피에 있는 gp120이라는 당단백이 CD4분자와 친 화력이 있어서 바 이러스가 세포에 부착하는데 중요한 역할을 한다.
●진행상태: HIV에 노출된 후 3~17주 후에 출현
-AIDS환자는 항체 출현 후 2~8년 후에야 임상증상이 발현
-HIV 항체 양성자의 25~35%만이 5~7년내에 AIDS환자로 진행
1.급성질환
→독감과 비슷한 증상이 AIDS환자의 30~50% 관찰
- 증상: 목이 아프고, 발열, 피부 발진, 무균성 뇌막염 증상
2.지속적인 전신 림프절 종대
→ 환자에 따라 전구증상이 없이 나타나기도 하고, 급성 질환의 증상이 나타난 후 전신의 림프절 종대가 나타나기도 한다.
- CD4+ T 세포의 감소, CD4+/CD8+ 세포비가 1:1정도 된다.
3.AIDS 연관성 복합증상(AIDS-related complex)
→지속적인 발열(대개 3개월 이상의 간헐적 또는 지속적 발열), 체중감소, 설사,
-CD4+세포가 심하게 감소하여 CD4+/CD+ 세포비가 역전되어 2:1정도 된다.
4.AIDS의 전형적인 증상
→발열, 체중감소, 존신 림프절 종대, Pneumocystis carinii의 감염에 의한 폐염, 각종 바이러 스 및 진균 감염 결핵 및 세균감염
-AIDS 환자의 25%에서는 다발성 카포시 육종(Kaposi's saccoma)이라는 혈관 육종이 발생, 악성 림프종 호발
- AIDS환자의 75~90%에서 신경계를 침범
V.유전분증(Amyloidosis)
●단백대사의 장애로 인해 비정상적인 단백물질이 장기나 조직 내에 축적되는 경우
A.분류
1.면역질환에 동반된 유전분증
-가장 흔한 형태로 주로 AL(amyloid light chain) 성분이 축적되어 있고 다발성 골수종의 액 10%에 발생
2.반응성 유전분증
-원인: 전신적으로 AA(amyloid-associated)단백이 축적되는데 만성 질환에서 지속적인 세포 파괴
-결핵, 기관지 확장증, 만성 골수염, 류마티스양 관절염, 피부염 및 경피증 환자에게 볼 수 있다.
3.유전성 가족성 유전분증
-가족성 지중해열은 상염색체 열성으로 유전되고 AA단백이 주로 침착됨
4.국소성 유전분증
-한 장기나 조직에 국한
-폐, 후두, 피부, 방광, 등에 결절을 형성
B.형태
●H-E 염색체에서는 무구조의 분홍색 초자양 물질로서 나타나고 전자현미경 상 길이가 다양한 세섬유의 다발을 볼 수 있다.
C.임상경과
●환자의 대부분은 신부전으로 사망하고 면역 질환이 동반된 경유에는 심장의 유전분증이 사망의 원인

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