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se(UDP-갈락토스 전이효소, GALT)가 없어서 발생하며, 약 5만명 출생당 1명 발생함
- 갈락토스가 혈중에 축적됨에 따라 몇몇 장기가 손상됨
☞ 간기능 이상 → 간경화 → 생후 2주까지 황달생김
☞ 문맥고혈압 → 비장이 커짐
☞ 백내장이 생후 1~2
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식품학
식품학
1. 다음의 단당류 구조를 그리시오.
D-글루코스
D-프럭토스
D-갈락토스
D-마노스
* 단당류의 구조는 사슬형과 고리형 모두 그리시오. 고리형은 alpha형으로 그리시오.
2. 다음의 이당류 구조를 그리시오.
슈크로스
말토스
락토스
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하며 호모시스틴의 대사작용을 촉진시키는 비타민 B6, B12, 엽산, 일제 특수분유나 베타인을 투여한다. 선천성 갑상선기능저하증
페닐케톤뇨증
갈락토스혈증
단풍당뇨증
호모시스틴뇨증
각 질환별 원인,증상,치료,간호 수록
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(Maple syrup urine disease)
3. 탄수화물 대사 결손(defects in metabolism of carbohydrates)
(1) 갈락토스 혈증(galactosemia)
(2) 유당 불내증(lactose intolerance)
4. 지질대사 결핍(defects in metabolism of lipids)
5. 요소회로 장애
6. 호모시스틴뇨증 (Homocystinuria)
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호흡부전 증후군
괴사성 장염
선천성 갑상샘기능 저하증
페닐케톤뇨증
갈락토스혈증
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(본문 발췌)
3. 신생아에게 기본적으로 시행하는 선천성 대사이상 검사 6종에 해당하지 않는 것은?
-> 부신기능저하증
해설 : 페닐케톤뇨증, 갈락토스혈증, 선천성 갑상선기능저하증, 호모시스틴뇨증, 단풍당뇨증, 부신기능항진증
49. 분
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