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반응 - 아미노기가 전이되어 새로운 α-keto acid가 생기는 반응.
이 반응을 통해 간은 새로운 아미노산을 합성
효소 transaminase이며, 보조효소 pyridoxal phosphate(B6)를 필요로 한다.
*탈탄산반응
아미노산의 카르복실기가 Co2로 되어 떨어져나가 amine을
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리보플라빈 티아민의 결핍, 스트레스, 갑상선 기능 항진증, 임신 및 수유, 당뇨 등이 있다. 니아신을 과량 섭취하면 피부홍조, 가려움, 메스꺼움, 간기능 이상, 혈중요산의 증가, 혈당증가 등의 부작용이 나타나며, 섭취를 중단하면 회복된다.
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α carbonyl carbon이
Pyruvate dehydrogenase complex - TPP, Lipoic acid, CoA, FAD, NAD+ (5개)
우선 decarboxylation(탈탄산반응) : Pyruvate에 α-carbonyl carbon을 stabilize 시키면서 hydroxyl ethyl carbanion을 형성. TPP가 electron을 accepting을 해줌으로써 carbanion ion이 stabilize 되어있는
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반응에 있어서 proton/전자공여체는 보효소인 NADPH이다.
일단 탄수소 4개의 중간대사산물이 생성되면 지방 acyl사슬은 지방산 합성효소 복합체의 반복된 작용에 의해 다시 연장된다. 특히 다른 maloyl기와 축합반응이 일어나며, 계속하여 탈탄산,
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탈탄산효소 결핍으로
BCAA의 대사과정에서 탈탄산반응이 일어나지 못함
그래서 BCAA와 α-케토산이 혈액 중에 축적됨
증상:소변에서 단풍시럽 냄새, 신경,정신발달 장애
식사요법: BCAA제한한 특수조제유 공급
3.호모시스틴뇨증
원인: 메티오닌에
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